Fibrolamellar肝细胞癌

    虽然Fibrolamellar肝细胞癌（联合体）的传统被认为是肝细胞癌（HCC）组织学变种，它近被确认为一个独特的临床实体，就其流行病学，病因和预后。
     Fibrolamellar肝细胞癌是一种罕见的原发性肝恶性肿瘤是第一次，作为肝癌病理变异埃德蒙森在1956年描述。1 在他的肝脏肿瘤及肿瘤样病变肝审查，埃德蒙森包括一个报告14岁有不寻常的漫长的生存岁以下的女孩为肝癌肝切除术。 Fibrolamellar肝细胞癌是更广泛的承认，作为有别于传统的肝癌的临床实体2日以后，在1980年同时报告克雷格等2 和伯曼等，两者都再次突出了年纪的发病和预后相对较好的继续区分常规肝癌 Fibrolamellar肝细胞癌。
    由于 Fibrolamellar肝细胞癌组织学特征，已提到的几个名字文献：板层纤维化嗜酸性肝癌，多边形肝癌细胞纤维基质，hepatocellular carcinoma with increased stromal fibrosis,5 嗜酸性细胞肝癌玻璃，嗜酸细胞肝癌和纤维板。
病理生理学
    肝癌的更典型的形式往往与肝脏炎症活动，乙型或丙型肝炎病毒感染，饮酒有关的肝脏疾病，非酒精性脂肪性肝病（NAFLD），从任何其他原因，或饮食黄曲霉毒素B1肝硬化。相反， Fibrolamellar肝细胞癌的病因尚不清楚。它通常发生在底层肝脏炎症或纤维化的情况下，无前驱病变的组织学 Fibrolamellar肝细胞癌已被确定。
    知之甚少 Fibrolamellar肝细胞癌的分子发病机制。 Fibrolamellar肝细胞癌展品比一般的肝癌较少染色体改变，但第一季度的经常收益染色体已经注意到（如典型肝癌）。对在RAS，激酶，PIK3，降解途径和外源性基因的表达已报告 Fibrolamellar肝细胞癌。8 In contrast to viral-associated hepatocellular carcinoma, epigenetic instability is rare in fibrolamellar carcinoma.
     Fibrolamellar肝细胞癌据报道发生在协会与局灶性结节性增生（局灶性），良性肝脏病变类型，这两种疾病往往存在于年轻患者和正常肝实质设置。此外， Fibrolamellar肝细胞癌和局灶性结节性增生具有一些功能，如星状的成像研究和铜积累的组织学检查，这已促使一些中央瘢痕，表明局灶性结节性增生可能是癌前病变的良性 Fibrolamellar肝细胞癌。然而，病因学的关系尚待证实，并没有被广泛接受。
频比例美国
    根据从监测，流行病学数据和结果（季节能效比）国家癌症研究所（NCI），程序的年龄调整发病的可能在美国Fibrolamellar肝细胞癌比例为0.02，每年每10万人，这是100倍低于典型的肝癌发病的可能（每10万人1.99美元）。
国际
     Fibrolamellar肝细胞癌报道世界各地，但全世界的发病的可能数据不详。
死亡人数/发病的可能
    人口为基础的患者相对生存与美国 Fibrolamellar肝细胞癌是73％，至1年，32％为5年。相反，肝细胞癌的相对生存1年及7％26％为5年。然而，这些数字包括因各种原因死亡。例如，由于肝癌患者往往比 Fibrolamellar肝细胞癌的老年人，他们可能会更高有关医疗合并症（如心脏病或中风）死亡的风险。不过，即使只有病人年龄小于40年来进行了分析， Fibrolamellar肝细胞癌似乎仍然有一个比典型肝癌预后较好。
    更重要的是， Fibrolamellar肝细胞癌通常发生在正常肝实质设置，同时典型肝癌的肝硬化肝80％的时间设定发生。因为肝硬化是一种死亡人数的独立危险因素，纤维板层之间癌和肝癌的典型生存观察到的差异可能无法反映实际上在肿瘤生物学和癌症的死亡人数差异。两项研究发现， Fibrolamellar肝细胞癌和肝癌的儿童有类似的预后和治疗反应。两个成年人的研究发现， Fibrolamellar肝细胞癌和典型noncirrhotics肝癌切除后有类似的预后，支持的观点，在老年人的生存组看到的差异可能是竞争的死亡原因混淆。
Fibrolamellar肝细胞癌：注意，在一个非肝硬化肝肿瘤大小的背景。
种族
    在美国， Fibrolamellar肝细胞癌患者绝大多数是（“85％），非西班牙裔白人，与在中国的美国人（6％），黑人（4％）阅读人数较少，白色（4％），拉美裔人。15 相比之下，典型的原发性肝癌发生在非西班牙裔57％的时间在白色的患者，在诊断黑人（13％）情况下，华裔美国人（8％），西班牙裔白人（7％）相当多，和其他族裔团体。15
    虽然典型的原发性肝癌演示了一个3:1男性与女性的比例。 Fibrolamellar肝细胞癌表明没有这样的性别差距。15 它影响男性和女性同等的待遇。
年龄
    诊断的平均年龄为33岁的 Fibrolamellar肝细胞癌，63例确诊的年龄小于40年的病例％。15 相比之下，诊断平均年龄为66个典型肝癌年，只有4例确诊的年龄小于40年的病例％。15 重要的是要记住，但是，尽管对 Fibrolamellar肝细胞癌，对原发性肝癌（60-80％）在儿童和青少年常见的形式发病年轻化然而典型的原发性肝癌。7
临床历史
     Fibrolamellar肝细胞癌（联合体）通常呈现非特异性症状，或根本没有症状。
当出现症状，他们是常见的是以下内容：
    腹痛
    减肥
    马莱塞
异常，呈现的症状和体征可包括以下内容：
    （特鲁索综合征）或作为对肝静脉和下腔静脉（IVC）直接或大规模入侵影响的结果，下腔静脉血栓性静脉血栓形成的洄游，疼痛和发烧模拟了肝脓肿，由于梗阻性黄疸胆道压缩女性型乳房，由于芳香 Fibrolamellar肝细胞癌的细胞和循环的激素产生的雌激素转化生产， Fibrolamellar肝细胞癌的其他不同寻常的已Torbenson总结。
物理
    常见的物理结果是一个丰满腹部肿块或因肝脏肿大。
    与典型的原发性肝癌患者中，慢性肝病及门脉高压痕通常没有与 Fibrolamellar肝细胞癌患者。
原因
     Fibrolamellar肝细胞癌的特定风险因素仍然不明。
    与典型的肝细胞癌（HCC）， Fibrolamellar肝细胞癌不是与肝毒素，肝硬化，α1-抗胰蛋白酶缺乏症或血色。
    不到10-20 Fibrolamellar肝细胞癌的病例％与乙肝病毒感染，但是这可能只是有关B型肝炎高感染全球流行。7
    Fibrolamellar肝细胞癌很少与丙型肝炎病毒感染。