神经上皮瘤

    神经上皮瘤，也称为嗅神经母细胞瘤，是一种罕见的恶性肿瘤，从嗅觉神经上皮来源。约1000名已经确定伯杰和Luc自1924年描述的第一个案件。由于环境局稀有性和复杂性，存在着多种意见，有关的病因，有效分期和治疗方式。这些肿瘤往往显示出不同的生物活性的惰性增长等，与患者生存超过20年，在高度激烈的肿瘤广泛转移的快速能力有限的几个月的生存。
    神经母细胞瘤。冠状CT扫描的轨道，并显示出大鼻窦，增强和扩张性群众占领筛窦空气细胞是入侵筛板，突破到左侧前颅窝。
    神经母细胞瘤。一名39岁男子与1月份提出的视力下降，左面部麻木，肿胀。体检证明左路突眼和失明。他还失去了嗅觉。对比增强T1加权MRI显示病灶的大型起源于鼻窦并通过筛板扩展到前颅窝。他接受了这种肿瘤切除双额开颅手术。
    预后取决于对初步诊断疾病的严重性。应当指出，病理诊断准确，是困难的，因为ENBs经常与其他小轮鼻腔细胞肿瘤混淆。尽管环境局与治疗相关的困难，不断发展的治疗方法，包括手术，放疗，化疗的辅助，也有助于更好地管理和环境局病人的存活的可能增加。本文提供了很新的环境局，包括正在进行的研究总结，在病理生理学思潮，舞台，并就这些用于治疗肿瘤的新手术方法的更新。
病理生理学
    Esthesioneuroblastomas（ENBs）是未分化的神经外胚层来源的嗅上皮源性肿瘤。2 肿瘤细胞活跃型子宫，并且是前体细胞，发展成sustentacular和神经细胞。不一致的组织学介绍很初引起争议围绕ENBs确切组织学的起源，可以颠倒这种模棱两可的临床及预后的决定。从本质上讲，ENBs含有的小细胞变量的安排。此外，存在一个变量的存在真正的花环和神经纤维材料（或缺乏）。
    迄今为止，没有一定的遗传因素已被确定，可以准确地协助诊断或预测预后。这部分是由于我们的能力来分析整个基因组的基础上癌症基因组。近，一个工具，称为阵列比较基因组杂交应用于ENBs分析。3 尽管许多改动，在这项研究中发现，在染色体7q11收益和20q缺失和第二季度，5Q的，6页，6q的，和18q已至少有2名其他研究证实。有趣的是，20q是一个一直在参与其他癌症，包括乳腺癌，卵巢癌和鳞状细胞癌区域。不过，进一步的实验将需要确定在环境局的作用，这些基因组区域。
    人类achaete示范盾同源（HASH1）基因的表达，虽然仍研究性，可以成为治疗的诊断程序。4 那个 HASH1 基因参与了嗅觉神经细胞分化，并在不成熟的嗅觉细胞中表达5 ，因此，它可能是有用的区别于其他低分化小蓝细胞瘤环境局。
频比例美国
    在美国神经母细胞瘤的发病的可能如下趋势观察世界。
国际
    根据文献中，大约有1200嗅神经母细胞（环境局）情况下，1924年以来发现的报告。有趣的是，80％的已确定在过去的25年。然而，目前的数据集无法区分的发病的可能上升，更好地认识这种疾病。该局已为约5％的鼻腔鼻窦肿瘤的4每10万人及帐目估计病例的发生。类似的发病的可能已获得通过，在丹麦进行流行病学研究。6 据我们所知，没有任何研究表明地理偏差。
种族
    神经上皮瘤没有显示出对任何个人比赛的偏好。环境局不显示家族患病人数和据报道，在所有种族和所有大陆。
    神经上皮瘤频比例的影响类似男性和女性。
年龄
    神经上皮瘤发生在一个年龄组（3-90年）广泛。存在着发生在生活的第三和第六十年双峰高峰。
临床历史
    对神经上皮瘤的症状可分为鼻，神经，口腔，面部，颈部，以及眼科，并作为划分如下：
    鼻 - 阻塞（70％），鼻出血（46％），放电，单方面息肉，嗅觉
    神经 - 头痛，恶心
    口服（罕见） - 移动牙，牙齿nonhealing提取的网站，不合身假牙，溃疡
    面部（罕见） - 肿胀，疼痛，麻醉，牙关紧闭
    颈椎 - 质谱
    眼科 - 眼球突出，眼运动麻痹，失明，
    之间的首发症状的外观和诊断为6个月的平均延迟，但在诊断某些情况下，推迟数年。延迟是可以理解的，因为很初的症状往往是微妙和经常平庸，也发生在鼻腔常见的疾病，包括长期鼻窦炎或过敏性息肉鼻窦疾病。
    许多病人接受手术，只是作为一个意外的病理诊断确定的诊断。因此，在发送的所有的病理检查鼻窦手术摘除组织是为神经母细胞瘤的诊断很重要，因为是病理学家在审议该组织的警惕。
    在大多数情况下，不被认为是恶性肿瘤，如面部，直到疼痛和畸形或颅神经损害症状观察中学。不过，如果鼻腔活检早期转诊是至关重要的早期诊断。一个有单侧鼻塞和持久的时间超过1-2个月/或经常流鼻血病人必须经过完全的耳鼻喉科鼻评价，虽然成本这一方法的有效性还没有得到评估。
物理
    鼻腔检查，特别是如果内窥镜辅助，揭示了红灰色肿瘤在上鼻腔，这很容易与仪器出血引起的。虽然这方面是严格的区别白色，鼻息肉良性闪耀的外观，很少区分神经上皮瘤由其他鼻腔恶性肿瘤。逾期结果可能包括广泛的疾病，如轨道，颅，颈和参与的迹象。
原因
    没有明确的病原体或接触已经被记录在人类身上;但是，职业性接触单一案件已在木工报告。7 神经上皮瘤可以持续在啮齿类动物中诱发亚硝胺化合物。自发性环境局或猫在转基因小鼠的发展环境局，C型逆转录病毒颗粒已被证明和猫和鼠白血病病毒分类，分别为。在人类环境局逆转录病毒序列的作用仍有待评估。