室鼓膜瘤

    室鼓膜瘤是神经胶质肿瘤，从室管膜细胞内出现中枢神经系统（CNS）。他们首先描述了贝利在1924年。世界卫生组织（世卫组织）对这些肿瘤的分类方案，包括外观的基础上组织学4部：世界卫生组织I级，myxopapillary室管膜和室管膜;世界卫生组织Ⅱ级，室鼓膜瘤（与蜂窝，乳头，并清除细胞变种）;世界卫生组织第三级，变性室鼓膜瘤。 Myxopapillary室鼓膜瘤被认为是一种生理和形态独特的室鼓膜瘤变，发生在马尾地区几乎完全和比二级管膜瘤更加温和的方式表现。室管膜下是罕见的病变，它们具有myxopapillary室鼓膜瘤良性特征。 Ependymoblastomas现在被认为是一个原始神经外胚层瘤（PNET），可以从不同的室鼓膜瘤。
一个第四脑室室鼓膜瘤手术标本总值。
    颅内室鼓膜瘤与目前进入蛛网膜下腔频繁脑室扩大群众，1 而目前由于脊髓髓内室鼓膜瘤群众从中央管或在圆锥和马尾向外生长的群众产生。
    在颅内和脊髓之间的解剖位置的区别有流行病学和临床相关性。在儿童中，大约90％的颅内室鼓膜瘤，随着这些通常从第四脑室引起的屋顶（infratentorial）占多数。在成人和青少年中，75％出现室鼓膜瘤椎管内，具有重大的少数发生在幕上车厢脑内。
    与室鼓膜瘤患者的治疗取决于神经外科干预，以便明确诊断，减少肿瘤负荷。术后辅助治疗可包括大脑或脊椎辐射，化疗，放射。
病理生理学
    室鼓膜瘤的传统思想，从oncogenetic事件引起的肿瘤转化为室管膜细胞表型正常。确切性质和这些遗传事件的顺序是未知的，但是取得了重大进展对突变提出，划定隔离各种肿瘤显型。现在一些证据表明，放射状胶质细胞可能起源的细胞。3，4
    1988年，达尔进和他的同事说，从一个3岁的女童，在（10; 11; 15）（p12.2; q13.1，p12能）和一个X染色体上的损失，显示幕上室管膜细胞遗传学研究。这种相对简单的染色体变化，没有遵守在4室鼓膜瘤的分析后发表的一年。在4研究室鼓膜瘤1，涉及易位染色体9，17，和22人的观察与17号染色体上的正常损失。第二室鼓膜瘤有很多，包括染色体之间的1和2和重排的17号染色体易位涉及染色体的改变。一致的遗传变化没有发现其余2例。
    这些初步的研究强调异质性的分子之间可能存在肿瘤的病理相同。随后的研究中发现了更多一致的遗传缺陷如下：1对22号染色体位点，1突变损失 p53基因恶性室鼓膜瘤，6 在乐队11q13经常断点，7 频繁参与6号染色体和/或异常核型16，8 和非第一范式突变。集群的室鼓膜瘤据报道，在一些家庭，一个家庭在暗示着一个室鼓膜瘤肿瘤抑制基因在该地区的存在22号染色体基因的损失（22pter - 22q11.2微）与分离分析。9，10，11，12，13
    在基因研究的目的是显示出与特定的突变与肿瘤进展的因果关系。目前在这个领域努力的方向有22号染色体上确定另一种肿瘤抑制基因。
频比例美国
频比例的室鼓膜瘤类似，在世界其他地区。
国际
    颅内室管膜代表未满三年小学6-9中枢神经系统肿瘤和30原发性中枢神经系统肿瘤％的儿童占％。14
死亡人数/发病的可能
    根据不同的患者群，报告10年的室鼓膜瘤生存的可能可能从45-55％。目前5年的颅内室鼓膜瘤患者的生存的可能是50％左右，当从儿童和成年人比例相结合。15 基于年龄分层显示5成人的76％，年生存的可能和14％的儿童。
种族
    第二级和第三室鼓膜瘤是较常见白人黑人。
性别
    室鼓膜瘤的发病的可能大约等于男性和女性。
年龄
    室鼓膜瘤，一般存在于儿童的和4年平均诊断年龄，但25-40％的病人年龄小于2年。脊髓室鼓膜瘤是常见的年龄在15-40岁的病人，其中大部分的myxopapillary子类型。颅内肿瘤往往被视为在儿童，特别是在infratentorial车厢。
临床历史
    在历史与室鼓膜瘤的临床相关各有不同，取决于病人的年龄和病灶的位置。这些症状的诊断之前举行，为期通常由1-36个月不等，大多数患者的症状，从3-6个月。
    对于第四脑室，一个进步嗜睡，头痛，恶心历史群众子女，呕吐，可有经验的继发梗阻性脑积水增加颅内压。由于肿瘤沿第四脑室底部延伸，它可能会导致多颅神经麻痹（主要是六至十），以及小脑功能障碍。
    对于那些孩子现在谁前颅缝线封闭，扩大头围继发性脑积水也可能是临床历史的一部分。
幕上室鼓膜瘤可能与增加颅内头痛，恶心，呕吐表现压力和认知障碍。头痛可以不同的强度和质量，更经常在清晨严重或在第一次觉醒。
    在个性，情绪变化，和浓度可以早期指标，或可能是惟一的异常发现。缉获量在20％的患者的症状，重点神经症状也非常突出。
    脊髓室鼓膜瘤通常与一个进步的神经相关的上升或下降的神经纤维束的参与赤字的历史，现有的外周神经，和痛苦，随着病变的水平密切相关。
    肿瘤的传播通过脑脊液（CSF）是观察诊断时ependymoblastomas被排除在不到10％的患者。较高的发病的可能比幕上肿瘤infratentorial室鼓膜瘤（9％和1.6％）。
物理
颅内室鼓膜瘤
    神经症状和体征影响颅内室鼓膜瘤患者可以是一般或联络，也反映了肿瘤的位置。
    在诊断时，对infratentorial室鼓膜瘤常见的症状包括乳头和共济失调。眼球震颤出现在40-50％的病人在诊断时间。
幕上病变往往偏瘫目前，感觉丧失，视力丧失，失语和认知障碍。
宫颈/胸室鼓膜瘤
    与在颈髓上段脊柱肿瘤病人可有疼痛症状或枕颈部或感觉异常，在颈部僵硬，和弱点和颈部肌肉浪费。
下面的病变，1痉挛性四肢瘫痪或偏瘫及腹外侧区的弱点可能会发生。
    皮肤感觉可能会受到影响低于同降同时参与三叉神经病变。
    当考虑颈部肿瘤，注意相关的根性症状，在上述有如编号椎弓根颈部神经根出口。解剖学，颈部神经密切相关的根蒂底面退出通过神经孔。
    各种颈椎和胸椎水平相关特性的调查结果简述如下：
C4（膈肌麻痹）
    碳五（萎缩性瘫痪的三角肌，二头肌，旋后肌肌腱菱形，并spinate肌肉）：上面的武器挂在旁边的跛行。感觉水平延伸到手臂外表面。二头肌及旋后肌的反射都将丢失。
    C6（三头肌瘫痪和手腕伸肌）：在举行semiflexed前臂，手腕和部分存在下降。三头肌反射丢失。感官上的缺陷延伸到线下运行的手臂中间稍微桡侧。
    威盛C7（麻痹对腕屈肌及屈肌和手指屈伸）：努力结束在手腕和手指的轻微前屈后伸的手的结果（即牧师的手）。感觉水平类似第六颈段稍高但更多的是手臂尺侧。
    C8柱（萎缩性麻痹手的小肌肉，造成clawhand [主恩griffe]）：霍纳综合征，单侧或双侧，从病变的结果，在这一级，是由黑社会的上睑下垂，小瞳孔特征（即，瞳孔缩小），以及出汗损失的脸。感觉丧失延伸到手臂内侧，涉及的第四和第五个手指和中指尺侧方面。
    T1：病变很少引起症状，因为这种运动神经根的功能提供了很少的小手肌肉神经支配。宫颈肿瘤的其他症状包括，特别是在上段肿瘤的眼球。这种情况大概也是造成损害的中位数纵束下降部分。霍纳综合征可以找到在任何颈髓髓内病变的部分，如果降同情途径受到影响。
胸室鼓膜瘤
    不同的是颈部或腰部脊髓地区，运动功能障碍是显而易见的，在胸部肿瘤局部的感觉增加考试。
确定在上半胸线通过测试肋间肌肉强度的病变位置是困难的。
    在比弗标志，其中肚脐向上移动关于打击抵抗胸部病人仰卧时，试图头部弯曲，可用于以下T10本地化病变。
腹部皮肤反射通常是没有低于病灶。
腰椎管膜瘤
    一个腰病灶的位置可以推断很容易从病人的感觉丧失根级别和相关发动机的弱点。
    根性疼痛和弱点都与神经根受压。在腰部神经根出口低于并接近到其喜欢编号与椎间盘远远低于蒂位于空间椎弓根。
    肿瘤的压缩只有第一和第二腰椎部分事业提睾反射损失。反射的腹部被保留，而膝，踝抽搐的增加。
    如果肿瘤影响到腰椎脊髓第三和第四部分，不涉及的马尾神经根，疲软的股四头肌，髌反射的损失，多动跟腱反射发生。更常见的是，这一层面的病变还涉及与由此产生的腿弛缓性麻痹以及膝盖和踝反射损失马尾。
    如果脊髓和马尾神经受到影响同时，一个以增加反射同侧脚踝，并与反射损失弛缓性麻痹的腿对侧痉挛性瘫痪，可能会出现。
Myxopapillary室鼓膜瘤的圆锥和马尾
    在肿瘤的症状涉及的圆锥或马尾是在背部疼痛，直肠区域，或两者小腿，常常导致误诊的坐骨神经痛。尽管这两个地区是相关解剖，一些临床特点可以成为区分的从马尾的圆锥病变。
    自发性疼痛很少与圆锥病变，而它通常是谁的患者马尾病变很突出的症状。一个马尾神经病变疼痛严重，性质根性，涉及会阴，大腿，腿，往往不对称。一个圆锥病变疼痛通常是双边和对称。对称鞍麻醉和分离标志着一个圆锥病变继发穿越纤维妥协感觉赤字。由于与马尾神经病变患者感觉赤字没有分离，而且经常单方面的或不对称的结果存在。运动功能障碍是对称的圆锥病变和马尾神经病变不对称。植物神经功能紊乱，如膀胱功能障碍，阳痿，通常是与圆锥病变病人的早期迹象，而这是一个与马尾神经病变后期发现。
    与圆锥和马尾神经瘤患者可以有症状的组合。随着肿瘤的增长，弛缓性麻痹的腿，腿部肌肉萎缩，足下垂可能发生。肌束可观察到的肌肉萎缩。感觉丧失可能会影响肛周或鞍区，以及余下的腰骶和皮节。这一损失可能是轻微的，也可能是如此严重，一对营养性溃疡腰骶部，臀部，臀部，或脚后跟发展。对提出的颅内压力的表现，可观察到这一地区室鼓膜瘤，如果脑脊液（CSF）的蛋白质含量高。
原因
    室鼓膜瘤没有著名的环保事业。
    如前所述，在病理生理学一个遗传变异的数量已与室鼓膜瘤。然而，在这两者之间突变与肿瘤进展的因果关系尚未确定。
髓内室管膜都与神经纤维瘤病I型
    室鼓膜瘤是神经胶质肿瘤，从室管膜细胞内出现中枢神经系统（CNS）。他们首先描述了贝利在1924年。世界卫生组织（世卫组织）对这些肿瘤的分类方案，包括外观的基础上组织学4部：世界卫生组织I级，myxopapillary室管膜和室管膜;世界卫生组织Ⅱ级，室鼓膜瘤（与蜂窝，乳头，并清除细胞变种）;世界卫生组织第三级，变性室鼓膜瘤。 Myxopapillary室鼓膜瘤被认为是一种生理和形态独特的室鼓膜瘤变，发生在马尾地区几乎完全和比二级管膜瘤更加温和的方式表现。室管膜下是罕见的病变，它们具有myxopapillary室鼓膜瘤良性特征。 Ependymoblastomas现在被认为是一个原始神经外胚层瘤（PNET），可以从不同的室鼓膜瘤。