原发性心脏肿瘤是罕见的实体, 同为0.001-0.28%尸检比例。常见的原发性恶性肿瘤,心脏和心包的肉瘤。
病理生理学
心脏肉瘤的诊断,往往没有术前,甚至生前。这是由于忽视了罕见的病变和非特异性症状和体征的性质。肿瘤起源于心外膜和心包,并导致心脏装箱可能导致胸痛,低血压,心动过速和不适。减少心脏的声音和摩擦摩擦可能会听到。
心脏压塞(通常是从一个持久和血腥的心包积液),可能导致难以心脏衰竭等。心肌的参与可能导致顽固性心律失常,心脏传导阻滞,心脏衰竭,心绞痛或心肌梗塞。心内膜心肌群众的事业瓣膜阻塞或不足。很少,原因有蒂肿瘤通过阀门从肿瘤脱垂声汇成大海。栓塞肿瘤的碎片可能会从心脏右侧肺部,造成呼吸困难或咯血。左路栓子可能导致脑血管意外,周围器官梗死,癫痫发作,和远处转移。肿瘤局部扩展可能导致诸如上腔静脉综合征,咯血症状和体征,以及发音障碍。
原发性心脏肉瘤存在若干亚型(即血管肉瘤,横纹肌肉瘤,间皮瘤,纤维肉瘤,恶性神经鞘瘤),这减少的顺序发生的频比例成人。
血管肉瘤
近80%的心脏肉瘤出现在右心房壁画群众。通常情况下,他们完全取代心房壁和填充整个心腔。他们可能入侵邻近结构(例如,腔静脉,三尖瓣)。
这些肿瘤都是致命的症状和迅速。广泛的传播和心包心脏装箱时有发生。心包血管肉瘤(无心肌)的参与很少发生。
横纹肌肉瘤
这是第二个常见的原发性心脏肉瘤。有人形容在所有年龄组。无心室是特别青睐。弥漫性心包传播不经常遵守。
阿心肌组件几乎总是存在;瓣膜干预,只是偶尔。横纹肌肉瘤是在儿童心脏肉瘤常见形式。
间皮瘤
这些肿瘤通常发生在内脏或壁层心包,可扩散到心脏的收缩。他们不侵略的基本心肌。广泛的地方蔓延可能导致胸腔,膈肌,或腹膜参与。
眼观:肿瘤是坚定的,既白色结节和片状增长。任何年龄组对这些肿瘤的特定偏好。有趣的是,没有心包间皮瘤的病因学中存在的石棉接触,相较于更典型的原发性胸膜间皮瘤。
纤维肉瘤 和 恶性纤维组织细胞瘤
这些白色病变具有坚实的质地和展览浸润性生长模式。任何年龄或心腔的偏好已经注意到。然而,心脏瓣膜参与发现多达50%的病变。心包入侵情况极少发生。
恶性神经鞘瘤
此肿瘤是来自周围神经鞘膜组织。这种肿瘤有与迷走神经juxtacardiac立场空间关联。
转移性心脏肉瘤
对心脏及心包转移40倍多原发性心脏肿瘤常见。事实上,估计有2500谁的病人从转移性软组织肉瘤%的人死于心脏转移。没有特别严重的心肌传播模式的存在(即弥漫性,结节)。在儿童,横纹肌肉瘤是常见的类型,转移至心脏。
频比例美国
心脏肉瘤发生在小于0.2进行尸检的死者的,在国内和国际%。
国际
数字与在美国一样。
死亡人数/发病的可能
病人数据与原发性心脏肉瘤表明,中位生存期是从6个月的时间诊断。
性别偏好并没有被定义为心脏肉瘤。
年龄
心脏肉瘤可发生于任何年龄,但是,儿童的心脏横纹肌肉瘤比例增加。
临床历史
没有心脏肉瘤典型的表现,因为存在的常见症状和体征的特异性。然而,病人可能会抱怨呼吸困难,胸痛,和/或全身疲劳。
物理
心脏肉瘤没有可能在检查中发现pathognomonic物理特性。但是,下列标志可能伴随着心脏肉瘤:
呼吸困难
咯血
减少心脏的声音
摩擦擦
罗音
难治性心律失常
心脏传导阻滞
心力衰竭
发声扑通通过二尖瓣脱垂,由于肿瘤可能会赞赏。
左路栓塞可导致脑血管意外,周围器官梗死,癫痫发作,和远处转移。
上肢和面部充血(使人联想到上腔静脉综合征)和发音障碍可能发生。
原因
心脏肉瘤任何具体的原因是众所周知的。这些肿瘤细胞遗传学分析,可能会显示数字和染色体结构的变化。免疫组织化学分析显示,在心脏血管肉瘤,p53基因的突变产品的高表达情况。
* 温馨提示:本院案例真实有效,只供业内专业人士研究使用,不作为用药指导和对患者的承诺保障。