星形细胞瘤

    星形细胞瘤是中枢神经系统中的主要细胞类型，是从永生化星形胶质细胞产生肿瘤。1 星形细胞肿瘤的两个班被公认为与渗透狭窄区的（例如，毛细胞型星形细胞瘤，室管膜下巨细胞星形细胞瘤，多形性黄色瘤）和弥漫性浸润区的（例如，低档星形细胞瘤，间变性星形细胞瘤，胶质母细胞瘤）。后一组同意议员各种功能，包括能够出现在中枢神经系统中的任何地点，与一个大脑半球选择;临床表现通常是成年人;异构病理性质和生物学行为，连续的和遥远的弥漫性浸润中枢神经系统结构无论组织学阶段和发展的内在趋势更高级的成绩。
    低级别星形细胞瘤大体标本。
    低级别星形细胞瘤大体标本。
    许多病理分级的特点为基础的计划已经制订，其中包括贝利和Cushing评级制度，克尔诺汉级一至四，世界卫生组织（WHO）的等级一至四，和圣安妮/梅奥1-4年级。一个显示了很大程度的退行性肿瘤区域是用来确定肿瘤的组织学分级。这种做法是基于的假设是很退行性领域确定病情恶化。
    本文的重点是广泛接受世界卫生组织的评级制度，关于核异型性评估依赖，有丝分裂活动，细胞构成，血管增生和坏死。2 世卫组织年级，我对应于毛细胞型星形细胞瘤，世界卫生组织二级对应低级（漫）星形细胞瘤，世卫组织第三级相当于间变性星形细胞瘤，和世界卫生组织第四级对应于胶质母细胞瘤（GBM）中。本文仅限于低档和间变性星形细胞瘤。 GBM和毛细胞型星形细胞瘤不在本条第（有关详细信息，讨论见胶质母细胞瘤）。
病理生理学
    星形细胞瘤的区域效应包括压缩，入侵，和脑实质破坏。动脉和静脉缺氧，对养分的竞争，代谢终产物的释放（如自由基，改变电解质，神经递质），并释放和细胞介质招聘（如细胞因子）扰乱正常的实质功能。高架颅内压（ICP）由于直接质量的影响，增加血液量，或增加脑脊液（CSF）第二卷可能调解的临床后遗症。神经系统症状和体征归因于中枢神经系统功能的扰动星形细胞瘤的结果。焦距（例如，虚弱，瘫痪，感觉赤字，颅神经麻痹）的各种特点和神经症状发作可能会允许病变的定位。
    浸润低级别星形细胞瘤生长缓慢的恶性比同行。加倍低级别星形细胞瘤的时间预计为400倍，间变性星形细胞瘤。数年之间经常进行干预的很初症状和低级别星形细胞瘤的诊断成立。近的一个系列，估计间隔约为3.5年。临床课程的特点是在一半的个案中逐渐恶化，在一个三分之一的情况下逐步下降，在15％的病例突然恶化。缉获量，往往是概括的，是很初提出的关于低级别星形细胞瘤的病人中有一半症状。
    对于间变性星形细胞瘤患者，3 增长速度与发病的症状和诊断间隔介于低级别星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。虽然变化很大，约1.5-2之间的发病症状和诊断岁，平均间隔为经常报道。相比低度病变，癫痫发作不太常见的未分化细胞瘤患者。很初的症状，常见的是头痛，抑郁心理状态和神经学。
频比例美国
    在美国胶质瘤的年发病的可能为5.4每10万人的案件。
国际
    发病的可能差异不显着与美国和其他国家。
死亡人数/发病的可能
    发病的可能和死亡人数，由病人的历史之长，和复发的可能性，无瘤生存的定义，很高度的相关性与星形细胞瘤中的问题的内在属性。典型的生存范围是从大约10对毛细胞型星形细胞瘤（卫生组织I级），诊断时间超过5年为低度弥漫性星形细胞瘤患者的年（卫生组织Ⅱ级），4 2-5间变性星形细胞瘤与那些年（世卫组织第三级），不到一年的胶质细胞瘤患者（卫生组织第四级）。
种族
    虽然遗传因素在星形细胞瘤的发生和进展的承认，星形细胞瘤本质上并无不同，发病的可能或种族群体之间的行为。人口学和社会学因素，如人口，年龄，种族对疾病的态度，并获得照顾，已报告的影响力来衡量分布。
性别
    没有明确的性别优势，在已经确定的毛细胞型星形细胞瘤的发展。轻微的男性占主导地位的一个低级别星形细胞瘤发展，男性与女性的比例是1.18:1，报道。更重要的男性占主导地位的为间变性星形细胞瘤的发展，男性与女性的比例是1.87:1，已被确定。
年龄
    在生命的前2年的毛细胞型星形细胞瘤目前大多数病例。与此相反，低级别星形细胞瘤发病的可能很高，占成年人的25％所有案件，发生在30-40岁年龄的人。百分之十的低级别星形细胞瘤发生在人未满20岁; 60％的低级别星形细胞瘤年龄在20-45岁的人发生;和30％的低级别星形细胞瘤发生在人45岁以上。病人的平均年龄正处于间变性星形细胞瘤活检为41岁。
临床历史
    神经症状的类型，从星形胶质细胞瘤的发展结果取决于首先在网站上和在中枢神经系统肿瘤的增长幅度。精神状态的改变，患者报告的历史，认知障碍，头痛，视觉障碍，运动障碍，癫痫发作，感觉异常，或共济失调应提醒临床医生的神经疾病的存在，并应指出，为进一步研究的要求。在这种情况下，X光成像如CT，扫描和磁共振成像（有和没有对比），是表示。脊髓或脑干星形细胞瘤是少见和马达本/感官或脑神经赤字的预付肿瘤的位置。
物理
    详细的神经学检查，是需要耐心的任何适当的评价与星形细胞瘤。因为这些肿瘤可能影响中枢神经系统的任何部分，包括脊髓，并可能扩散到中枢神经系统，完全的身体检查的预付整个neuraxis偏远地区必须界定的位置和疾病的程度。
特别要注意增加比较方案的迹象，如头痛，恶心和呕吐，降低警觉性，认知障碍，视乳头水肿，或共济失调，以确定占位效应，脑积水的可能性，并症的风险。本地化和lateralizing迹象，包括颅神经麻痹，偏瘫，感觉水平，深部肌腱反射（DTRs）改变，以及病理反射存在（例如，霍夫曼和巴宾斯基标志），应当指出的。神经异常的情况，一旦发现，影像学检查应寻求进一步的评估。
原因
    弥漫性星形细胞瘤的病因一直是分析已取得的各种障碍和风险协会的流行病学研究的主题。随着外照射治疗，或许，亚硝基化合物（如亚硝基脲），具体的因果环境暴露或代理人的身份已被成功。尽管一些关注已提出的关于细胞作为胶质瘤发展的潜在风险因素，很大的研究并没有使用手机支持的.
    儿童接受预防性照射急性淋巴白血病（ALL）的，例如，有一个22倍增加发展中国家在中枢神经系统肿瘤的危险世卫组织级的第二，第三和第四星形细胞瘤，用5-10年的发病时间间隔。此外，垂体腺瘤照射已被证明携带16倍增加胶质瘤形成的风险。
有证据表明遗传易感性胶质瘤的发展。例如，家族聚集很好的星形细胞瘤肿瘤综合征的遗传性，如透克氏症，描述， 1型神经纤维瘤病（基因NF1）综合症， p53基因胚系突变（例如， Li - Fraumeni综合征）。
    生物调查暗示，如在p53，MDM2蛋白，p21和p16基因，p15基因，CDK4的- CDK6，包在具体途径突变，分子途径，与星形细胞瘤的发生和进展有关。此外，继承了人类（HLA）的白细胞抗原的免疫反应称为内容已经积极和消极用的多形性胶质瘤的发展增加风险。有三分之二的低级别星形细胞瘤的p53基因突变。
    近，曾尝试确定的预测和反应的各种治疗对患者的基因变化，特别是个人模式为依据的方式。例如，与该乐队1p19q展览在染色体变化胶质细胞瘤患者已知有向卡巴肼，硝脲，长春新碱（PCV）的改善对策的化疗。正在努力查明与其他常用改变了星形胶质细胞瘤的基因和蛋白质有关的类似独特的感情。其他团体正在努力开发模式，这将有可能对预后更准确的对肿瘤病人的临床特征分析相结合的分子基础的评估。