性腺外的干细胞瘤综合征是罕见的主要影响年轻男性。文献表明，对性腺外的干细胞瘤（EGCTs）已知的危险因素是 克氏综合征 （47XXY），这与纵隔非精原生殖细胞肿瘤相关。它们的特点是他们从松果体的尾骨中线位置。在性腺外的干细胞瘤，没有一个主要证据 恶性肿瘤 是目前无论是在睾丸或放射成像或身体检查卵巢。性腺外的干细胞瘤产生丰富的症状，并可能达到大量，如果他们在沉默地区出现。组织学上，他们反映自己的性腺发育与他们同行共享相同的敏感性和敏感性。现代方法诊断和治疗，可导致长期生存的高利比例，甚至治疗。
病理生理学
    争议仍然就性腺外的干细胞瘤（EGGCTs）的起源。这些肿瘤可中线上的任何地方，尤其是后腹腔，纵隔前部的sacrococcyx和松果腺。其他较常见的部位包括轨道，鞍上区，腭，甲状腺，颌下区，前腹壁，胃，肝，阴道，前列腺。经典理论认为，生殖细胞在这些领域的肿瘤（胚芽）是胚胎发育过程中由原始生殖细胞的错位当地变革产生。
    近的一项替代性理论认为，原发性纵隔代表介绍隐匿性反移民原位癌（独联体）在性腺病变，因此，它们可能起源于性腺。根据这一理论，由纵隔生殖细胞肿瘤（MGCTs）和性腺生殖细胞肿瘤表达表型的差异可以解释之间的性腺和前纵隔细胞环境的差异。有些腹膜后性腺外的干细胞瘤可能是从转移 睾丸癌，之后主自发肿瘤坏死。
    为了解释隐匿性原位细胞癌的起源，2个型号已提出。第一项建议的精原细胞发展成被封锁很可能会经历异常的细胞分裂，然后侵入性增长，产后及青春期促性腺激素刺激介导的胎儿gonocytes。第二个模型假定，转化的靶细胞很有可能是偶线，粗线期精母细胞。在这个发展阶段的生殖细胞，异常染色单体交换横穿而过相关的事件发生。正常情况下，这些细胞被淘汰的细胞凋亡。在偶尔的细胞，这条通道对可能导致更多的12p的拷贝数和细胞周期蛋白D2表达。该细胞携带这种异常是相对保护，防止由于致癌死亡细胞凋亡的影响 CCND2， 导致重新细胞周期和基因组不稳定启动。
    生殖细胞的恶性转化是一个多步骤的遗传变化过程的结果。很早的事件之一是12p拷贝数增加，不论是1个或更多的I（12p副本）或染色体臂12p串联重复。3 这种异常的情况，在原位病变隐匿癌以及更先进的疾病。进一步研究表明， CCND2 基因存在于染色体12p13和乐队 CCND2 是在大多数胚芽细胞过度表达，其中包括独联体国家。扩增 CCND2 激活 CDK4的/ 6， 使细胞的进步，在G1 - ?检查站。
    恶性血液病经常与纵隔生殖细胞肿瘤。4 Embryologically，造血干细胞出现的卵黄囊。高度差异化的卵黄囊肿瘤占30纵隔生殖细胞肿瘤％，该协会提供了可能的基础。
    p53基因的平衡，mdm2蛋白的相互作用已被证明是在颅内生殖细胞瘤（ICGCTs）中断。 mdm2蛋白吸收了多余的p53和抑制功能G1期，拧检查站控制器和凋亡诱导剂。在正常细胞中，MDM2的情况是受东盟地区论坛，该产品 p14ARF的 基因位于 INK4a/ARF 位点，这与mdm2蛋白结合，诱导其降解。突变 东盟地区论坛，报告71例颅内生殖细胞肿瘤％，结果mdm2蛋白的积累和p53的功能障碍。这个异常的是精原细胞在90和55非精原生殖细胞肿瘤颅内％％报告（纳秒- ICGCTs）审查。
频比例美国
特性腺生殖细胞肿瘤（EGGCTs）代表所有生殖细胞肿瘤5-10％（胚芽）。
国际
    在挪威，由Dueland等人近的一项研究估计，外性腺生殖细胞瘤（EGGCTs）在每年每10万人口的0.5比例。这是约2睾丸癌的人数％的同期。颅内生殖细胞瘤（ICGCTs）代表日本0.3-3.4原发性颅内肿瘤在西方国家和2月1日至12月七日％％。
死亡人数/发病的可能
    接受密集化疗，5％的40-65年生存的可能病人的报道。性腺外精原细胞瘤进行很好的存活的可能。死亡人数的治疗，可看到多达12％的患者与非精性腺外的干细胞瘤（纳秒- EGGCTs）。
    精原细胞瘤占30-40％，这些肿瘤和非精原生殖细胞肿瘤（纳秒，胚芽）占60-70％。非精原生殖细胞肿瘤包括卵黄囊瘤，胚胎癌，绒毛膜癌，畸胎瘤和nonteratomatous结合生殖细胞肿瘤。
在性腺外的干细胞瘤（EGGCTs）常见的部位是纵隔（50-70％）的腹膜后（30-40％），松果腺（5％），其次，和骶尾部面积（小于5％） 。
    群众对化疗后病理显示剩余24％坏死，畸胎瘤45％，肉瘤的5％，而可行的生殖细胞癌的26％。然而，较小的剩余量，较低的机会，它港口可行的肿瘤细胞。
性别
    在儿童，良性和恶性性腺外的干细胞瘤（EGGCTs）同样发生在男性和女性。在成年人中，只有良性性腺外的干细胞瘤（畸胎瘤）发生在两性平等的频比例;超过90性腺外恶性生殖细胞肿瘤％的男性发生。
年龄
性腺外的干细胞瘤综合征是罕见的主要影响年轻男性。
临床历史
    症状取决于该网站与肿瘤的大小。那些在无髓器官产生的可达到症状之前成为规模大，但小肿瘤的症状，可能导致重大，如果他们阻挠，压缩，或把重要的结构破裂。
纵隔生殖细胞肿瘤
    纵隔是性腺外的干细胞瘤的常见部位。纵隔生殖细胞瘤仅占2-5％的生发肿瘤，但他们构成的性腺外50-70％的肿瘤。纵隔生殖细胞肿瘤占1-15成人前纵隔肿瘤％。成熟畸胎瘤纵隔占60-70％，生殖细胞肿瘤。纵隔恶性生殖细胞瘤（30-40％），主要分为精原细胞瘤（40％）和非精原生殖细胞肿瘤（60％）。虽然90-100恶性生殖细胞肿瘤％的症状，只有50％的畸胎瘤产生症状。纵隔非精原生殖细胞肿瘤（纳秒- MGCTs）的快速增长和转移早于纵隔精原细胞瘤。
    虽然在第三个十年的发病高峰，几起案件已报告患者60岁以上。
与纵隔生殖细胞瘤患者可出现（按递减顺序）胸痛（39％），呼吸困难（29％），咳嗽（22％），体重减轻（19％），上腔静脉综合征（12％），恶心（6％），发热（6％），postobstructive肺炎，体重下降，盗汗，吞咽困难，肩或手臂疼痛，声带麻痹，声音嘶哑。在其中三分之一的患者的前纵隔肿瘤，是一个常规胸部X光偶然发现（在大多数案件中，一发现良性肿瘤）。
对局部区域淋巴结或到偏远的地方，例如肺，肝，骨，转移，可能会在20-50％的病例目前在介绍。远处转移是只看到纵隔恶性生殖细胞肿瘤。
    成熟畸胎瘤破裂，畸胎瘤恶变，恶性血液病和复杂化纵隔生殖细胞肿瘤（见 并发症）。
腹膜后生殖细胞肿瘤
第二个常见的网站后纵隔的性腺外的干细胞瘤（30-40％），是后腹腔。腹膜后生殖细胞瘤（RGCTs）占所有恶性肿瘤的原发性腹膜后肿瘤％。
    腹膜后生殖细胞肿瘤患者在晚期往往后，他们的肿瘤已经达到大尺寸。
    主要症状是腹部包块或不痛，背痛，体重减轻。射精的损失的报告1例。
颅内生殖细胞肿瘤
    对青少年和年轻成年人非常罕见的肿瘤，颅内生殖细胞瘤（ICGCTs）的局部优先的松果体区和鞍上。但是，其他中线结构可以参与。虽然精原细胞瘤（60例颅内生殖细胞肿瘤％）的鞍区的偏爱，胚胎癌，卵黄囊肿瘤，绒毛膜癌主要发生在松果体区。
松果体区肿瘤的头痛，恶心出席，由于颅内压增高呕吐，他们需要早期脑室（副总裁）分流。智力机能恶化，步态异常频繁的下降，以及括约肌失禁是常见的。 Choreic运动和弱点与四肢痉挛性共济失调出现在帕里诺综合征的后期阶段。
    在鞍上肿瘤，早熟pseudopuberty，有或没有垂体前叶功能障碍性尿崩症（例如，促肾上腺皮质激素[皮质]缺乏症），中央甲状腺功能低下，生长激素（GH）的不足，性腺可以看出。视力下降，视野缺损，复视，肥胖，精神异常，并强迫症状也有报道。
原发性脊椎的精原细胞瘤个案亦已在与克氏综合征患者。
骶尾部生殖细胞肿瘤
    在迄今的文献，17个案件被举报。
    疼痛和大便习惯改变为主要症状。外周关节和肥大性骨关节病的证据严重关节病共报告了1例。
性腺外生殖细胞癌综合征
    中线快速增长的肿瘤（如纵隔，腹膜后），发生在年轻男性。组织学上，这些肿瘤低分化癌与非典型特征。
这些肿瘤生殖细胞的起源，建议由12号染色体异常和典型的β人绒毛膜促性腺激素（亚基）和/或α-甲胎蛋白（AFP）升高。
物理
完整的身体检查是必要的。
    纵隔生殖细胞瘤（MGCTs）可能会保持沉默。迟钝造成的肺不张或胸腔积液，由于气道局部压缩喘鸣可能存在。
大型腹部包块，可触摸到腹膜后生殖细胞肿瘤（RGCTs）。
在颅内鞍上生殖细胞瘤（ICGCTs），视力下降和视野缺损，肥胖，内分泌不足或可能存在的迹象。
    松果体瘤，帕里诺综合症（即共轭瘫痪向上凝视，轻微的反应，但在住宿不轻瞳孔放大，以在上级丘一级病变）出席。步态异常，乳头，把握由于积水反射存在variably。足底反射有时伸。

* 温馨提示：本院案例真实有效，只供业内专业人士研究使用，不作为用药指导和对患者的承诺保障。