一个肉瘤(AS)是通过迅速扩散广泛渗透血管源性细胞和未分化衬里不规则充满血的空间，具有一种罕见的恶性肿瘤。专家申请一词肉瘤的恶性血管内皮细胞肿瘤广泛的影响不同的网站。肉瘤是侵略性的，而且往往发生在当地广泛传播，并有淋巴结和全身转移的可能高。在肿瘤比例高有关的死亡。

　　这是从肱骨近端骨血管肉瘤大体标本。这些肿瘤通常是红色和出血。虽然肿瘤并没有把邻近软组织延长，皮质侵蚀是明显的。该病人接受广泛切除及一肱骨间隔重建。病人的肿瘤学复查显示下一个大的破坏，其中包括在正确的病变延伸至骶髂关节髂骨和正确的骶阿拉多个病灶。还注意到是一个上胸椎病变，多种不确定肺结节，广泛肝转移显着的左叶和一个不确定的左包块。

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　　病理生理学

　　肉瘤在不同地点，不同引起的器官有一些明显的特点。肉瘤可发生在身体的任何地区，但更多的皮肤软组织频繁。肉瘤也可以起源于肝脏， 胸部，脾，骨髓，或心脏病。

　　美国肉瘤是罕见的肿瘤。

　　大约50%的肉瘤发生在头部和颈部，但他们也低于0.1%的帐户 头颈部恶性肿瘤。

　　基于监测，流行病学和结果的计划，4.1%的肉瘤被诊断分析在软组织肉瘤分析可从1978年至2001年的26758个例子。这是与传统的1%的报告对比。2 年龄调整后的软组织肉瘤的发病的可能为每10万男性和女性3.1每年在2000-2004年期间。

　　国际

　　全球发病的可能也很低。

　　死亡人数/发病的可能

　　所有肉瘤往往是积极的，而且往往多中心。这些肿瘤具有较高的局部复发的可能也因为其内在的生物学特性和转移，因为他们往往被误诊，导致预后差，死亡人数高。恶性血管肿瘤临床侵略性，很难治疗，并有大约20%的报告5年生存的可能。先进的介绍和缺乏广泛切除阶段，与较高的复发，远处转移的可能较高，和恶化的生存。

　　软组织肉瘤年生存的可能为67%。对软组织肉瘤的死亡人数约为1.6每10万人的案件在2000年。

　　种族

　　在美国的非洲人很少受皮肤血管肉瘤。

　　性别

　　皮肤血管肉瘤更频繁的女性多于男性，以对2:1的男女比例。

　　骨与软组织肉瘤据说也更加频繁的男性。

　　年龄

　　软组织肉瘤有在生命第七个10年的高发期，虽然病人(5-97年)的年龄范围可以广泛影响。

　　骨血管肉瘤经常出现的成年人(第二至第七的生活几十年)。

　　皮肤血管肉瘤的头部和颈部往往发生在 老年人口。

　　临床历史

　　肉瘤是阴险的，他们可能不会产生，直到疾病进展顺利症状。历史应该侧重于查明危险因素，但大多数患者没有这些因素。

　　风险因素

　　接触有毒或放射治疗

　　(例如，骨蜡，涤纶，金属机构的其他致癌物质)

　　淋巴水肿

　　肉瘤在不同地点，不同引起的器官有一些明显的特点，但造成的症状与器官组织数额为取代。

　　病理性骨折， 贫血，或肝功能障碍

　　其他的内在特征的恶性血管增生(如出血，血小板减少，或 血管内凝血传播)

　　压缩邻近血管的结构，导致疼痛

　　物理

　　体检结果往往是平淡无奇的，但是，微妙的发现可能会提供线索的早期检测。

　　软组织肉瘤(四肢，后腹腔，腹壁)

　　这些肉瘤患者通常有节奏的适度增长四肢大规模存在。该疾病迅速蔓延，有时是正确的诊断线索。

　　腹膜后肉瘤的症状通常是目前群众普遍增长到规模大，因为腹部可容纳肿瘤。患者可出现从腰或骨盆神经压迫神经系统症状。

　　大约33%的患者有出血或凝血，包括贫血，持续血肿证据， 血胸，出血性腹水，胃肠出血。

　　通常情况下，邻近的节点扩大，因为淋巴结转移的发生的可能高达45%的高比其他软组织肉瘤。

　　骨血管肉瘤

　　这种肿瘤的类型可以影响任何骨骼的一部分，但这些肿瘤的33%，在中轴骨，长管状骨中33%发生，以及手和脚的小骨头休息。

　　这些肿瘤可多焦，影响多个病灶，或多发性涉及同一肢体多骨，骨相同。病人不会提出具体的症状，虽然疼痛是常见的，该地区经常投标。

　　有时，肿胀，增加了患肢由于骨骼做作表面大小，或软组织延长特点的介绍。病理性骨折发生在10%的患者。

　　皮肤血管肉瘤：皮肤血管肉瘤4个变种，目前公认的，包括头面部，在淋巴肉瘤范围内肉瘤(斯图尔特特雷韦斯综合征)，辐射诱发血管肉瘤，上皮样血管肉瘤和。

　　皮肤血管肉瘤的头皮和脸部：这是血管肉瘤常见的形式。这种疾病主要是位于头部和颈部和老年人也被称为威尔逊琼斯肉瘤，老年性肉瘤或恶性angioendothelioma。大多数患者提交一份扩大瘀青，一蓝黑色结节，或溃疡愈合。起初，这些病变可以混淆蜂窝组织炎，水肿青肿，或感染，导致延误诊断。出血和疼痛可能存在。病变的临床表现可能是结节性，弥漫性，或溃疡。

　　与皮肤血管肉瘤 淋巴水肿：淋巴水肿相关肉瘤(阿盟)首先报道了斯图尔特和6胸壁淋巴水肿患者。在每种情况下，血管肉瘤发达的同侧手臂和乳房切除后发生的数年。随后，阿拉伯联盟报道黑色素瘤后，腋窝淋巴结清扫，并在先天性淋巴水肿的情况下，丝虫淋巴水肿和慢性特发性水肿。在发展联盟的风险乳房切除后的5年约5%。常见的网站是在上臂内侧。阿拉伯联盟提出了一个紫色斑块或结节的壮汉，nonpitting水肿叠加。溃疡可迅速发展。

　　辐射诱导血管肉瘤：病变的辐射场4-40年后发生的照射。接触thorotrast可能导致多年后的肝血管肉瘤。

　　上皮样血管肉瘤是一种罕见的，描述了一个雄心勃勃的过程中的变体。发生死亡2-3年后提出。

　　原因

　　在大多数情况下的血管肉瘤病因不明。肿瘤的可能发展，作为一个已经存在的条件并发症。下列因素可能与肿瘤的发展：

　　乳腺癌完全医治术

　　慢性 淋巴水肿是广泛认可，特别是在皮肤和软组织肉瘤。

　　通常情况下，淋巴水肿相关肉瘤发生在谁经历了乳腺癌完全医治术，并进行了多年的慢性淋巴水肿，作为激进的恶性黑色素瘤腹股沟淋巴结转移的结果(斯图尔特特雷韦斯综合症)或病人的腿妇女(水壶综合症)。

　　慢性淋巴水肿的先天性，特发性，外伤，或感染的基础上也容易使人发生的肉瘤。此协会的理由是一个lymphedematous地区免疫的特权地位。

　　放射治疗

　　辐射诱发肉瘤发生在慢性淋巴水肿的情况下对放疗后 子宫颈的癌， 卵巢， 子宫内膜，或 胸部 和 霍奇金病。

　　病灶出现在以前的辐射领域，照射之间的约10年的新的肿瘤的发展区间。肉瘤的postradiotherapy风险似乎日益增加剂量。

　　诊断任务的病人必须证明，从组织学的分歧主要肿瘤(癌，淋巴瘤)。在以前的辐射引起的骨骨肉瘤是第三次的频比例后骨肉瘤和纤维肉瘤。软组织肉瘤的诊断是首次在软组织内产生的辐射场肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤的(瘤)等。

　　芬兰癌症登记11 表明，虽然一个癌症患者血管肉瘤的风险增加是显而易见的，尤其是乳腺癌12 和妇科癌症，不会出现过剩是密切相关的放射治疗。相反，这一发现的基础上，135软组织妇女在194798中确定季节能效比数据库，黄，麦基洛普肉瘤13 报告说，16倍的风险增加(95%CI为6.6-38.0)的血管肉瘤(基于对27例)和2倍的风险增加(95%CI为1月4日至3月3日)在乳腺癌患者的其他肉瘤谁收到放射治疗相比，那些谁没有。14

　　外交部材料

　　有些肉瘤都与引入体内异物，无论是iatrogenically或意外。

　　这个协会是叙述了涤纶，弹片，钢材，塑料移植材料，手术海绵，骨蜡。

　　与环境致癌物质相关血管肉瘤

　　酒商谁对霉变和福勒给予溶液(1%钾砷)患者的长期治疗psoriases喷雾葡萄处于危险之中。接触砷可能会增加肝脏血管肉瘤的风险。

　　二恶英，工业过程污染物，是一个有争议的危险因素与软组织肉瘤的发生有关。

　　同样，接触氯乙烯用于塑料工业的聚合可导致肝，软组织肉瘤。

　　血管肉瘤发生在那些日益频繁艾滋病。

　　先前存在的良性病变：骨血管肉瘤可能出现的作为骨梗死，湿疹样癌骨，或慢性骨髓炎前病变。

* 温馨提示：本院案例真实有效，只供业内专业人士研究使用，不作为用药指导和对患者的承诺保障。