原发性腹膜后肿瘤既可起源于平滑肌组织，亦可起源于腹膜后间隙的横纹肌组织。这些肿瘤的组织学表现可与成人或胎儿肌组织相似。它们的临床发展过程随其间变程度及组织学特征而各不相同。腹膜后平滑肌肉瘤因其临床表现隐蔽，故早期诊断困难，易延误治疗，少数可能在查体时被发现。那么，腹膜后平滑肌瘤如何诊断呢？
    由于个体差异及肿瘤对血管的侵犯趋势，其影像学表现亦不一致，CT及血管造影可确定为腹膜后肿块，虽和腹膜后其它肉瘤难以鉴别。常见表现为腹膜后大的、有部分坏死的软组织肿块，时有侵犯下腔静脉。中央坏死或出血形成的囊性区域在一些病例是很突出的表现。CT上可为边界不规则的大肿块，中心囊肿形成，无钙化，有血管成分，有软组织增强。胃转移灶CT检查时胃腔充水是有效对比介质。MRI因其有多轴平面显象能力、内在的信号强度差异、流-空及流动增强技术对血管的判断优势，对腹膜后平滑肌肿瘤的检查较为理想。近年的进展如脂肪抑制、暂停呼吸及二乙撑三胺五醋酸钇增强技术，进一步提高了MRI显象质量。T1加权时为等肌肉密度，T2加权时为较高信号，除中央坏死区域以外，加入二乙撑三胺五醋酸钇后，T1加权对比显影显示中等度增强影像。有人认为术前用MRI对腹膜后平滑肌肉瘤进行准确判断是可能的。
    在其它影像学检查怀疑有血管受累时，腹膜后平滑肌肉瘤进行超声及血管造影检查是有意义的。超声可能示低回声（80%）及混合回声（20%）。血管造影提示低血管供应 （25%）及中等血管供应（75%），动脉供应主要来自腰动脉，其它次要血供来自腹腔动脉、肠系膜上、下动脉、及肾动脉，正常血管扭曲移位常见，有时可观察到新生血管。无动脉包裹、A-V分流或静脉受侵。血管及肿瘤中可出现造影剂。
    MRI、选择性动脉造影及下腔静脉造影对下腔静脉平滑肌肉瘤以及腹膜后平滑肌肉瘤累及下腔静脉者的诊断具有特殊意义。
    仅依靠影像学仍难以鉴别腹膜后平滑肌瘤及平滑肌肉瘤。有人指出当出现下列表现时应考虑平滑肌瘤：
    （1）一个大的（大于5cm），边界清楚的，规则的腹部肿块，而症状很少。
    （2）超声检查示不均匀低回声。
    （3）CT示增强的软组织密度。
    （4）血管造影无动脉包裹，A-V分流或静脉浸润。穿刺活检可能确定诊断，但因其易导致种植转移，故术前不宜采用。尚有赖于病理学判断，在平滑肌肿瘤中确定适当良恶性判断标准很困难，实际上这类肿瘤系生物学上的连续变化的一系列病变，平滑肌肉瘤可由平滑肌瘤发生恶性变而来，人为划定界限难以区分哪些是恶性，哪些是良性。虽然一些特征如肿瘤大小，细胞组成，非典型性及坏死与平滑肌肿瘤良恶性有一定关系，出现怪异或非典型性巨细胞及血管侵犯常提示为恶性腹膜后平滑肌肿瘤。但所有上述特性均不如分裂活动那样准确、可重复地预测转移行为。腹膜后平滑肌肿瘤大于5分裂像/10HPFs即应考虑为恶性，1-4分裂像/10HPF者应视为潜在恶性，尤其当肿瘤大，有坏死区，细胞核非典型性明显时。即使应用此严格标准，仍不能一定将较大肿瘤肯定为良性，有的30-40年后仍可转移。腹膜后平滑肌肿瘤有时尚需根据其复发或转移行为确立诊断。
    尚有研究提示原发性腹膜后平滑肌肉瘤病人血管及肿瘤组织中均可出现高水平的血管紧张肽原酶及凝乳酶元，原位杂交及免疫组化显示肿瘤细胞是产生血管紧张肽原酶的基础，肿瘤切除后血浆活化血管紧张肽原酶恢复正常，伴随的高血压、蛋白尿及低血钠消失，复发时上述异常重又出现，这一发现对原发性腹膜后平滑肌肉瘤的诊断有重要意义。
    腹膜后平滑肌肉瘤的鉴别诊断包括由中等分化的梭形细胞束组成的其它肉瘤，如纤维肉瘤及恶性髓旺瘤，细胞学特征在鉴别中颇重要，与平滑肌肉瘤比较，纤维肉瘤细胞逐渐变细，而恶性髓旺瘤细胞为波状的、弯曲的，且颇不对称，两者均不含糖元。此类肿瘤尚可误诊为子宫肌瘤等。

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