间质瘤病人转移主要在肝和腹腔,淋巴结和腹外转移即使在较为晚期的病人也较为罕见。转移瘤甚至可发生在原发瘤切除后30年。小肠间质瘤恶性程度和淋巴结转移的可能很高,而食道间质瘤恶性程度低。因此,严格来说,间质瘤无良性可言,或至少为一类包括潜在恶性在内的恶性肿瘤。
CT、超声内镜、消化道造影可协助间质瘤大小、局部浸润、转移、位置等的判断。
间质瘤常需与下列肿瘤鉴别,这些胃肠道肿瘤常有与间质瘤类似的临床表现。
1、胃肠道平滑肌瘤/肉瘤 间质瘤大多CD117和CD34弥漫性阳性表达,SMA不表达或为局灶性表达,而平滑肌瘤/肉瘤CD117和CD34阴性表达,SMA弥漫性阳性表达。
2、胃肠道神经鞘瘤 间质瘤中只有少部分病例中有S-100表达,而胃肠道神经鞘瘤S-100弥漫性阳性表达,CD117和CD34阴性表达。
(1)手术治疗及原则
由于间质瘤的潜在恶性,对临床怀疑间质瘤均应按恶性肿瘤手术原则进行,由于间质瘤往往质地脆,血供丰富,且通过血液及腹膜转移,手术时应特别注意避免肿瘤破溃及挤压,对肠道间质瘤应先结扎供应和回流血管。术中对可疑病例也不应切取活检,除非肿瘤不能完全医治。
间质瘤一般不宜肿瘤摘除,胃的间质瘤直径< 3cm的可行局部切除或行楔形切除,切缘距肿瘤至少3 cm;3~5 cm宜行楔形切除或胃大部切除术,切缘距肿瘤至少5 cm ;直径>5 cm的应按胃癌D2 清扫范围手术。
小肠间质瘤 因报道的淋巴结转移的可能达1/15,故主张常规行淋巴清扫,肠段切除至少距肿瘤10 cm。对于直肠间质瘤,特别是下段间质瘤,有时手术处理十分困难,由于术前难以判断其恶性程度,对于直径<3 cm,可考虑尽量保肛;对于直径>5cm或术后复发者,应在术前充分征求患者意愿前提下,在保肛与扩大手术中作出抉择。对于有局部浸润或远端转移的应在可完全医治前提下行联合脏器切除术。
(2)化疗
传统的化疗间质瘤当作平滑肌肉瘤治疗,常用方案为阿霉素+顺铂(AD方案),治疗结果不佳。
(3)预后
肿瘤位置、大小、核分裂数和年龄均与预后有关。食道间质瘤预后好,而小肠间质瘤预后很差。
* 温馨提示:本院案例真实有效,只供业内专业人士研究使用,不作为用药指导和对患者的承诺保障。
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