男,44岁,体质不好,胃肠道间质瘤,要怎么治疗呢?
专家回复:这种情况如果能手术还是要选择手术,治疗恐怕很难,只能把病情控制住。我建议您加用中药,中西医结合。
胃肠道间质瘤是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤,占消化道间叶肿瘤的大部分。间质瘤作为一个较新的概念,应该涵盖了以前所谓的“胃肠道平滑肌瘤”或“胃肠道平滑肌肉瘤”。但作为间叶组织发生的肿瘤,胃肠道平滑肌瘤或肉瘤的概念并未被排除,只不过在目前的临床病理诊断中,这类肿瘤只占胃肠道间叶源性肿瘤的少部分。因此,目前我们必须将消化道间叶源性肿瘤由以平滑肌肿瘤为主的观念转变到以胃肠道间质瘤为主的观念。
胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数,但却种类繁多,形态复杂。过去由于病理学技术的限制,胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细胞肿瘤,常被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤。现在的研究认为其中大多数为c-kit阳性或CD34阳性类似Cajal间质细胞的间叶性肿瘤,即目前的定义的胃肠道间质瘤,而平滑肌源性或神经源性肿瘤只占极少数。
1960年,Matin等首先报道了6例胃壁的胞浆丰富的圆形或多角形细胞肿瘤 ,命名为胃上皮样平滑肌瘤;1962年,Stout报道了69例胃的间叶性肿瘤,称之为“奇异型平滑肌瘤”或“平滑肌母细胞瘤”;1969年,在WHO的肿瘤分类中称之为上皮样平滑肌母细胞瘤,虽因电镜下也未找到平滑肌的证据有所怀疑,但未予足够重视。1983年,Mazur、Clark发现大多数胃肠道间质瘤缺乏平滑肌细胞的特征,提出胃肠道间质瘤概念,将GIST定义为包括生物学行为与起源不明的全部胃肠道梭形细胞肿瘤。自此,胃肠道间质瘤概念渐为多数人认识和接受。1998年,Kindblon等研究表明,GIST与胃肠道肌间神经丛周围的Cajal细胞相似,均有c-kit基因、CD117、CD34表达阳性。ICC为胃肠起搏细胞,因此,有人又将其称之为胃肠道起搏细胞肿瘤。但GIST可发生于胃肠道外,如大网膜、肠系膜等,且GIST瘤细胞无ICC功能,因此目前认为GIST可能不是起源于ICC,而是起源于与ICC同源的前体细胞(间叶干细胞),这也可解释部分瘤细胞中有灶性肌源性标记表达。因此,目前大多数作者不赞同用GIPACT命名来取代GIST命名。现阶段用GIST命名比较恰当。
传统的GISTs治疗以手术治疗为主,虽近在GISTs病理及基础研究取得很大进展,新的化疗药物研究也取得了一定的进展,但手术治疗仍是目前取得临床治疗的有效治疗方法。
1、 手术治疗及原则
由于GISTs的潜在恶性,对临床怀疑GISTs均应按恶性肿瘤手术原则进行,由于GISTs往往质地脆,血供丰富,且通过血液及腹膜转移,手术时应特别注意避免肿瘤破溃及挤压,对肠道GISTs应先结扎供应和回流血管。术中对可疑病例也不应切取活检,除非肿瘤不能完全医治。
GISTs一般不宜肿瘤摘除,胃的GISTs直径 < 3cm的可行局部切除或行楔形切除,切缘距肿瘤至少3 cm;3~5 cm 宜行楔形切除或胃大部切除术,切缘距肿瘤至少5 cm ;直径>5 cm的应按胃癌D2 清扫范围手术。小肠GISTs 因报道的淋巴结转移的可能达7~14%,故主张常规行淋巴清扫,肠段切除至少距肿瘤10 cm。对于直肠GISTs,特别是下段GISTs,有时手术处理十分困难,由于术前难以判断其恶性程度,对于直径<3 cm,可考虑尽量保肛;对于直径>5cm或术后复发者,应在术前充分征求患者意愿前提下,在保肛与扩大手术中作出抉择。对于有局部浸润或远端转移的应在可完全医治前提下行联合脏器切除术。
2、 化疗
传统的化疗GISTs当作平滑肌肉瘤治疗,常用方案为阿霉素+顺铂(AD方案),临床缓解比例<10%,治疗结果不佳。
伊马替尼(Imatinib)化疗。伊马替尼是c-kit激酶活性抑制剂,已于2000年第一次应用于临床,主要用于不能完全医治手术的病人,也有用于高危GISTs的报道。应用方法为400~800mg/天,连续12~24个月。据Ⅱ期临床研究PR达63%,SD达20%;Ⅲ期临床研究尚缺乏远期随访报道,但据报道6月的PFS超过70%。伊马替尼用于GISTs新辅助化疗,也有小样本成功的报道。
* 温馨提示:本院案例真实有效,只供业内专业人士研究使用,不作为用药指导和对患者的承诺保障。
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