食管间质瘤是一种恶变度极高的病疾，具体程度要做检查才能定，如果是非高度侵袭危险性食管间质瘤，患者行肿物局部切除术是可以的，如果是高度侵袭危险性食管间质瘤，要做食管部分切除。另外，检查需要较多的标本做免疫，病理检查。
    食管间质瘤建议：食管超声检查，如果肿物有局部浸润表现，直接开胸手术。否则，看能否内镜下先切除，再送病理，判断其恶性程度，如果是非高度侵袭危险性食管间质瘤，可以定期胃镜复查，如果高度侵袭危险性食管间质瘤，开胸手术。这是针对食管间质瘤的处理。
    有研究认为，食管间质瘤除具有胃肠道间质瘤（GIST）某些相似生物学和形态学特征外，还具有其独立特征:
    (1)发病的可能低，占同期食管间叶源性肿瘤25%左右；
    (2)多为良性，生物学行为较发生于胃肠道的间质瘤好；
    (3)瘤体积小，由于早期出现吞咽困难而及时就诊；
    (4)平滑肌化生比例高；
    (5)缺乏神经分化，S-100均阴性表达，组织学上不存在丝团样纤维；
    (6)GIST表达CD117及CD34通常阴性，仅少数部分可局灶阳性，食道间质瘤CD34阳性比例达85.7%。本病主要需与食管平滑肌瘤进行鉴别，免疫组织化学技术是目前诊断食管间质瘤的很有效的手段。本例食管间叶源性肿瘤，无论其临床病理特征还是免疫表型等均符合间质瘤。食管间质瘤可分为良性、恶性及潜在恶性。镜下观察:恶性者可见梭形细胞、上皮样细胞及印戒样细胞，间质有明显纤维化、出血、囊性变。免疫组织化学检查提示:CD117和CD34呈弥漫性强阳性，α-SMA、MSA、结蛋白均阴性。恶性指征有:
    (1)远处转移；
    (2)浸润至邻近器官。
    潜在恶性指征:
    (1)肿瘤>5cm；
    (2)核分裂像>5；
    (3)肿瘤坏死；
    (4)核异型性明显；
    (5)细胞丰富。具有一项恶性指征或两项潜在恶性指征者为恶性肿瘤。本病治疗以手术切除为主，临床上一旦诊断宜及早手术以改善进食梗阻症状。
    食管间质瘤的治疗：
    争取手术完全切除，或姑息切除原发灶。复发转移不能切除采取Imatinib治疗，放化疗几乎无效。术前后辅助Imatinib治疗在临床试验中。
    (1)手术切除 是GIST治疗并有可能治疗的方法，但术后复发转移的可能高，可达55%～90%，80%在术后1～2年内有3/4局部复发，半数还同时出现肝转移，虽有可能再切除，但难以提高生存的可能，原发灶切除完全无转移灶者5年生存的可能54%（50%～65%），不能完全切除或转移者mOS<1年，5年OS<35%，不能切除者mOS 9～12月。
    (2)放射治疗 对进展转移GIST放疗不敏感，缓解比例不及5%，姑息手术后局部残留放疗可能有一定作用，术前放疗的效果还缺乏可信的大数量临床研究报告，尚未见有放疗联合Imatinib治疗。
    (3)传统全身化疗 常用的治疗消化道肿瘤，包括肉瘤与癌的化学药物，单药或联合用药试验报告有效情况0%～10%
    (4)非特殊姑息支持治疗 不能控制病情进展，晚期已转移GIST中位生存期（mOS）仅9～12个月。
    分子靶向药Imatinib治疗GIST研究进展
    从近两年报告，Imatinib治疗进展转移的GIST总有效情况在50%左右，比传统化疗有效情况高十倍以上，肿瘤生长控制比例达到80%以上，起效很快在服药后24小时之内，出现症状改善如疼痛缓解、出血停止、客观检查如CT、MRI及PET发现在治疗后1～3个月肿瘤缩小，平均起效时间为13周（即3个月）。患者体力状况改善是又一突出结果，原ECOG为0者由42%提高到64%，即2/3患者治疗后无症状可如健康人生活工作，而且评为2～3分者由19%降至5%（Demetri GD ,2002）。
    (1)分子靶向药Imatinib 甲磺酸伊马替尼（Imatinib mesylate）,过去称做STI571，美国称为Gleevec,欧洲叫做Glivec，注册商名格列卫，由诺华（Novartis）制药公司出品，是一种2-苯胺嘧啶的衍生物。
    (2)治疗用法：口服胶囊，每粒100mg×120粒/合。治疗GIST，起始推荐剂量，一日400 mg，一次与早餐一起服下，同时饮一大杯水，以减少对胃肠道刺激。至少连服4个月，如治疗中疾病进展或出现严重不良反应时终止治疗，如服至3个月无效剂量可加至一日600 mg若仍无效不再增量应停止治疗。经验表明>65岁者剂量不变，其安全性与<65岁者相同。
    (3)Imatinib的安全性 不良反应多数轻至中度，主要有水肿（体液潴留）、消化道症状、肌肉、骨骼疼痛、头痛、皮疹、潮红等。III～Ⅳ度不良反应约21.1%，发生在较大肿瘤坏死出血（胃肠道或腹腔内）约5%，水肿多出现在眼眶周围，严重者（<5%）出现胸腔、腹腔、心包积液及肺水肿，停药并用利尿剂可缓解。消化道反应有恶心、呕吐、腹痛、腹泻等，均不严重。血液学毒性血小板减少与中性粒细胞减少常见。有1%～3%肝功能异常、ALT升高、胆红素升高，减量或停药可恢复正常。
    胃肠道间质瘤对常规放化疗均不敏感。专家们表示：完全医治性手术依然是原发性胃肠道间质瘤的治疗方法。但是即使接受完全医治性手术者仍有很高的复发的可能，且多数复发肿瘤切除后均会再次复发，术后中位生存时间只有１５个至２０个月。在有效的药物治疗出现以前，对复发和转移的胃肠道间质瘤无有效治疗方法。

* 温馨提示：本院案例真实有效，只供业内专业人士研究使用，不作为用药指导和对患者的承诺保障。