软骨肉瘤又命名为“骨膜软骨肉瘤”是发生于软骨组织的一种恶性肿瘤。从其发生部位来看,可分为中央型和周围型。前者发生于骨髓腔或皮质内部,后者发生于骨膜下皮质或骨膜。根据肿瘤的发展过程又可分为原发及继发两种。前者发病年龄早,恶性程度高,发展快,预后差,后者则为骨软骨瘤、软骨瘤等良性肿瘤的恶性变,发病较晚,发展缓慢,预后稍佳,占软骨肉瘤的4%。
原发性软骨肉瘤以钝性疼痛为主要症状,由间歇性逐渐转为持续性,邻近关节者常可引起关节活动受限。局部可触及肿块,没有明显压痛,周围皮肤伴有红热现象。
继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人,多见于男性,好发于骨盆部位,其次为肩胛骨、股骨及肱骨。主要表现症状为出现轻微的疼痛感,病程缓慢、疼痛不明显,周围皮肤无红热现象,在近关节端,可引起关节肿胀、活动受限,如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、局部麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤,一般难以发现,直至肿瘤压迫内脏,产生相应症状后才被发现。
软骨肉的诊断需要与软骨瘤、骨软骨瘤 、骨肉瘤进行鉴别。
软骨瘤内常有散在沙砾钙化点,但与软骨肉瘤相比软骨瘤的沙砾少且小,骨皮质多保持完整,无肿瘤性软组织肿块。
骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起,形态多样,软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤,软骨帽增厚更明显,并形成软组织肿块,其内可见多量不规则絮状钙化点。
骨肉瘤易与中央型软骨肉瘤混淆,特别当软骨肉瘤内并无钙化时颇与溶骨性骨肉瘤相似,但若见骨肉瘤具有的特征性肿瘤骨化,以及骨膜反应显着者可于区别。
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