骨肉瘤可产生于任何年龄层,尤以青年人群为主,男性较多,发病部位多见于骨端,偶发生于骨干或骨骺。骨肉瘤含有不同成份的软骨,纤维组织及生骨组织。肿瘤源于长管状骨干骺端部的骨髓腔。随后可穿透骨皮质并揭起骨外膜。骨膜穿孔,在肌肉内也能发现软组织肿物。一般情况下,肿瘤中央部的骨化较四周为重。骨化部分为黄色砂粒状。细胞较多的区域韧性较大,呈白色。肿瘤的纵刮面血管丰富,易出血。骨的干骺端和瘤体之间分界不清。骺板常不受侵犯,到晚期骺板破坏也较骨皮质轻。关节面的玻璃软骨也能防止肿瘤侵入关节内。偶尔在同一骨的不同高度出现两处原发肿瘤,即所谓的跳跃型的病变,在选择截肢平面时应予注意。
病理诊断的难易程度差别很大。如标本内含大量肉瘤样基质,则肿瘤骨和骨样组织不难明确区分,但有些切片内看不到肿瘤骨样组织,只有胶原条索,包以肿瘤细胞。肿瘤生长不太旺盛的区域只有细胞的间质。有的肿瘤主要是新生的软骨和不典型的棱形细胞。
骨肉瘤的病理可分为四型:
第一型主要是骨样组织;
第二型骨样组织和骨组织并存;
第三型没有骨样组织和骨组织,只有胶原纤维;第四型很少见,其主要成分为软骨细胞和形态不一、分化不良的肿瘤细胞。病理所见和临床联系考虑是有价值的。单凭病理所见不能估计肿瘤生长的速度、转移的途径和患儿生存的时间。细胞核分裂情况是衡量肿瘤生长快慢的标志,但对估计预后的作用不大。
骨肉瘤诊断方法:
1、多发于15—25岁青少年,好发于四肢长管骨干骺端。膝关节上下部位常见。
2、主要症状是局部疼痛,初为间歇性隐痛,迅速转为持续性剧痛,夜间尤甚。
3、局部皮温高,静脉怒张,肿块生长迅速,压痛,可出现震颤和血管杂音,可有病理性骨折,关节功能障碍。
4、全身毒性反应,食欲不振,体重减轻,衰竭,出现恶液质。
5、贫血,白细胞增高,血沉块,碱性磷酸酶增高。
6、X线摄片之特征。
7、病理检查可明确诊断。
骨肉瘤鉴别诊断:
需与慢性化脓性骨髓炎、尤文氏肉瘤、转移性骨肿瘤、骨关节结核等鉴别。
1、慢性化脓性骨髓炎一般无急性发病,病变相对比较局限,无向全骨广泛蔓延的倾向。病区不但可有骨膜增生,且常见数量不等的瘤骨。可穿破骨皮质侵犯软组织,形成软组织肿块。与后者可作鉴别。骨肉瘤具有明确的好发年龄和侵犯部位,影像学表现亦具有特征性。表现典型的骨肉瘤,X线平片即可确诊,但它无法判断骨髓受侵犯的程度,更不能检出骨髓内的跳跃性子灶,对准确判定软组织受侵犯的范围亦有较大的限度。因此在X线平片的基础上宜进一步作MRI检查,为临床治疗提供更为直接与准确的信息。
2、尤文氏肉瘤:表现为髓腔内斑点状、鼠咬状溶骨破坏,范围较长,多见葱皮样骨膜反应。
3、转移性肿瘤:较少侵犯膝关节附近的骨胳,好发于骨盆及脊柱等,骨质改变多为溶骨性,大多无骨膜反应和软组织肿块。
4、骨关节结核:为慢性疾病,疼痛不剧烈。骨关节结核局部肿胀较大,大多数病例有关节面破坏现象。骨肉瘤很少侵入关节内部。
骨肉瘤与其他恶性骨肿瘤的鉴别,有时比较困难,须赖组织病理检查,方可作出诊断。
骨肉瘤发病的可能有快速增长及年轻化趋势!
目前,肉瘤特别是骨肉瘤发病的可能增幅速度较快,患者大多为年轻人,约为全部患病例数的75%。尽管肉瘤不像肺癌、胃癌、肠癌那样多见,但因其发病较隐秘不易被察觉,往往确诊时已错过了有效的治疗时间。 这就需要大家多多掌握一些肉瘤的预防知识,做到防患于未然。
由于骨与软组织肉瘤不像肺癌、肝癌等被广大群众所熟知,发病较隐秘且不易被察觉,许多患者及孩子家长缺少肉瘤科普防治知识,或误认为是生长疼,常常贻误病情。一旦错过有效时机,病人往往要面对较大的手术,甚至是截肢所带来的身心痛苦。早期发现对于切除病灶、保住肢体至关重要。
骨肉瘤的诊断并不难,其早期症状表现为疼痛,起初为间断性疼痛,逐渐转为持续性剧烈疼痛,尤其以夜间为甚,有经验的医生通过临床表现及X线检查,可使70%的病人获得正确的诊断。当年轻人有近膝关节的骨端疼痛、肿胀等症状时,尤其应想到骨肉瘤的可能。而如果医生经验欠缺,在疾病的早期往往容易造成漏诊或误诊。
上世纪70年代以前,骨肉瘤的治疗主要是手术截肢,但治疗结果不理想,5年成活比例仅有10%~20%。90年代以后,人们采取了新辅助诊疗理念,即化疗+手术+化疗的方案,使病人的截肢比例由以前的15%下降为5%,致残比例明显降低,5年成活比例达到60%~70%,病人的生存时间明显延长。
* 温馨提示:本院案例真实有效,只供业内专业人士研究使用,不作为用药指导和对患者的承诺保障。
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