骨软骨瘤鉴别

骨软骨瘤又名外生骨疣，也属软骨肿瘤，很为常见，有单发性及多发性两种。单发性多见。多发性较少见，常合并骨骼发育异常，很多发生于膝关节及踝关节附近，常为二侧对称性并有遗传性，又称遗传性多发性外生骨疣。发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤，位于趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。骨软骨瘤由纤维组织包膜、软骨帽和骨性基底构成。其基底可为细长呈蒂状，也可为宽广的基底。在生长年龄内，骨软骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生长年龄结束时，骨软骨瘤的生长也停止。在骨软骨瘤与周围组织之间，可因磨擦而产生滑囊。约有1％的单发性骨软骨瘤可恶变，但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10～20％。
　　本病的发病原因尚不完全明了，（1）由于先天性胚浆缺陷；（2）由于骨骺板的错置移位；（3）从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而形成骨赘；（4）由于骨膜生长不完全，不能约束骺软骨的增生，引起软骨的畸形成骨赘；（5）由于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力，使干骺增宽并连续增殖而形成骨赘。近年有人认为，本症与酸性粘多糖的代谢紊乱有关。Solomon[9]发现，多发性骨软骨瘤病的患儿尿内排泄的酸性粘多糖量增多，但成年病员的排泄量却正常。他认为儿童排泄量之所以增多是由于体内有大量软骨所致。随着年龄的增长，骨软骨瘤成熟，软骨成分减少，酸性粘多糖的排泄必然也随之而减少。
　　骨软骨瘤临床表现
　　骨软骨瘤多发生于幼年和少年，男多于女。骨软骨瘤好发于长骨骨骺附近；其好发部位顺次为股骨上下端、胫骨上端、肱骨上端、胫骨下端。骨盆、肩胛骨、脊椎、肋骨等亦可发生。除少数肿瘤因其位置、体积、形状关系，可以压迫血管，压迫或刺激神经，妨碍关节或肌腱活动，或引起局部摩擦性滑囊炎外，均不产生任何症状。基底偶尔可以发生骨折，但甚易愈合。患者成年后，肿瘤即自行停止生长。倘发现继续生长时，则应注意肿瘤可能有恶变，应及时予以完全切除。与一般骨瘤(颅骨区内者)不同，骨软骨瘤的恶变倾向较大，从骨盆、肩胛骨、脊椎和肋骨等躯干骨发生的尤为显著，决定治疗时应考虑到这一点。
　　约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变，但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10～20%。多发性骨软骨瘤可妨碍正常长骨生长发育，以致患肢有短缩弯曲畸形。
　　诊断
　　1、多发于青少年，好发于长骨干骺端，单发或多发，多发者常伴有骨骼发育异常。
　　2、肿瘤起自干骺端，形状不一，可出现神经压迫症状或关节功能障碍。
　　3、恶变少见。如成年后肿瘤继续生长，且迅速，应疑恶变为软骨肉瘤。
　　4、X线摄片及病理检查可确诊。
　　鉴别诊断
　　应与软骨肉瘤，纤维肉瘤相鉴别：
　　软骨肉瘤在x线照片上的显影颇不一致。有时长骨的干骺端被肿瘤组织破坏而呈透明的假囊肿样，囊内散在少许钙化点和骨化。有时瘤组织所产生的大量棉絮状钙化块遮蔽着被破坏的骨缺损处，而形成致密的钙化阴影。骨软骨瘤的恶变起始于肿瘤的软骨帽和其纤维包膜(参阅骨软骨瘤)，软骨细胞分裂和软骨钙化作用骤然增加，以致在x线照片上发现多量如棉絮状不规则的钙化点，散在于骨软骨瘤远端周围的软组织肿块中。放射样的骨膜反应性新骨增生则不多见，有时或可发现骨膜三角。当软骨瘤恶变时，骨内的溶骨性阴影增大，钙化点增多，聚集成堆。肿瘤组织有时穿透皮质骨，在软组织中发展并形成钙化阴影。皮质骨外可能发生日光放射样骨膜新生骨反应。
　　纤维肉瘤在个别病例中，显示钙化影。病变可能侵蚀其附近的骨骼。动脉造影，CT和MRI等检查所显示的特征与其他类型的大部分肉瘤相似。
　　检查方法
　　X线表现与孤立性骨软骨瘤相似，仅在许多骨上有不同大小的骨软骨瘤。膝部附近的骨胳，如股骨下端、胫骨下端、腓骨上端有大小不等的骨软骨瘤甚至膝关节上下可因骨软骨瘤的生长而交锁，甚至类似骨融合，除长管状骨外，肩胛骨的脊椎缘也是常见的好发部位，然后依次为有掌骨、跖骨、指骨、趾骨、肋骨、脊椎和骨盆。髂骨嵴在与骺软骨的连接处，可有无数的小骨软骨瘤出现。颅骨从未发生过这种病损。发生恶性变后ECT表现恶变部位代谢明显活跃。
　　大体所见纵切患骨可见骨软骨瘤并不是覆盖于皮质上，而是一个不规则的袋状骨皮质。这种袋状骨皮质是纯粹骨组织，在皮质下面是松质骨，在骨皮质外面有一层软骨覆盖。骨软骨瘤一般无明显症状，只是局部肿块形成。有时肿块压迫周围组织，引起疼痛和不适。如果肿块体积迅速增大，软骨帽增厚至1cm以上，则须考虑恶变的可能，这在多发性者比单发性者多见(多发20%，单发1%)。Ochsner 报告多发性骨软骨瘤软骨肉瘤恶性变的平均年龄为31岁，主要发生在骨盆带周围。
　　显微镜检查可见软骨属透明软骨，若软骨生长活跃，可见软骨细胞排列成柱状。覆盖骨软骨瘤表面的骨膜与正常骨的骨膜相连接。在这些骨膜生长层，可看到局灶性软骨化生。在骨软骨瘤下面，偶而可见多少不等的砂粒状钙化物质。组织学检查主要是钙化或大部分坏死的软骨，钙化的软骨基质和钙化残屑。这表明软骨内化骨的正常过程发生局限性紊乱，以致原来应该破坏并被骨替代的钙化软骨基质堆积起来。这现象不能看作还有内生软骨瘤存在。这些砂粒状钙化灶并非起源于骨内，而是起源于表面的增殖软骨。
　　骨软骨瘤的预防
　　1、避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
　　肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品活动的习惯和社会关系等
　　2、提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争
　　我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。
　　提高免疫系统功能很重要的是：饮食、锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于良好状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处另外有研究显示适当活动健康搜索不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病的可能。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。
　　人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用健康搜索，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象鶒，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌鶒的可能维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)鶒，其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞
　　另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质，它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基另外不同的维生素之间存在交互作用人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平，比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。
　　维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。