怎样确诊中枢神经系统淋巴瘤？

    淋巴瘤在早期并无特殊症状，因此给术前诊断造成一定困难。流行病学调查发现3类人有易患性:器官移植接受者、艾滋病患者、先天性免疫缺陷者(如系统性红斑狼疮， EB病毒感染及类风湿等)。
    以上3类人员患中枢神经系统疾病时要考虑到本病的可能性。如病人有颅内压增高症状，又合并轻瘫或精神障碍，外周血象白细胞分类中淋巴细胞比例增高，头颅CT与MRI显示中线结构脑室周围多发或弥漫性生长的病灶，则诊断基本成立。但要与胶质母细胞瘤、脑膜瘤等鉴别，可腰穿收集脑脊液行细胞学或立体定向活检等其他辅助检查，以明确诊断。
　　鉴别诊断：
　　1.转移瘤多位于灰白质交界处，CT非增强扫描多为低密度， MRI显像为长T1长T2异常信号，而淋巴瘤多为低或等T1等T2信号。注射造影剂后，病灶呈结节状明显强化，病灶较大者往往有中心坏死，而在淋巴瘤相对少见转移瘤周围水肿十分明显。一些病人可提供中枢神经系统以外肿瘤病史。
　　2.胶质瘤多数胶质瘤MRI表现为长T1长T2异常信号。其浸润性生长特征明显，边界不清，某些类型胶质瘤，如少枝胶质细胞瘤可有钙化，胶质母细胞瘤强化多不规则，呈环状或分支状。
　　3.脑膜瘤多位于脑表面邻近脑膜部位，态类圆形边界清楚有周围灰质推挤征象。非增强CT为高密度及MRI为等T1等T2信号为特征。注射造影剂后，肿瘤均匀增强，有脑膜“尾征”。但应指出的是，脑膜“尾征”并非脑膜瘤所特有，任何病变侵及脑膜，均有出现“尾征”可能。
　　4.感染性病变发病年龄相对年轻，部分有发热病史。细菌性感染病变增强扫描多为环状强化，多发硬化等多为斑片状强化。
　　实验室检查：1.周围血象病人末梢血白细胞中淋巴细胞可增高。淋巴细胞增高无特异性，其原因也不是十分清楚，但这一特征可作为诊断此病的重要参考
　　2.脑脊液细胞学检查几乎所有病人脑脊液的蛋白含量增高明显，细胞计数也增高，而糖含量常降低，半数病人的脑脊液中能检出肿瘤细胞和淋巴细胞计数增高，这一度被认为是术前确诊的惟一办法。
　　其它辅助检查：1.头颅X平片 50%的病人头颅平片异常，常见松果体移位和颅内压增高的征象，很少见到肿瘤钙化。
　　2.心电图 80%的淋巴瘤病人EEG不正常，显示为局限性或弥漫性病变。
　　3.CT检查 CT扫描显示高密度或等密度块影，虽有与胶质瘤极相似的影像学上的改变，但恶性淋巴瘤的边界多数较清楚，应用增强剂后肿瘤有明显强化，在肿瘤与正常脑组织间有明显的水肿带，有时病变为多发也可沿室管膜下播散。
　　4.MRI检查 MRI检查由于具有可进行矢冠轴多方位扫描，分辨比例高于CT的优点，在了解颅内恶性淋巴瘤的形态，与邻近组织关系方面有一定长处。病灶一般在TI加权像上呈等信号或稍低信号，信号较均匀注射GD-DTPA后，病灶均匀强化，部分病人相邻幕上脑室室管膜强化，提示肿瘤已沿室管膜浸润扩展。
    有报告指出，颅内恶性淋巴瘤瘤周水肿的高信号不仅仅表示该部位脑间质水分增加，而且含有肿瘤细胞沿血管周围间隙播散的成分。
　　5.立体定向活检术是明确病变性质很简单有效的方法，而且损伤小，对病人的诊断和治疗起决定性的作用。
    原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现很不一致，这主要与肿瘤的生长部位和范围有关。
    大部分患者都有脑内病变的症状和体征。由于PCNSL的病变50%位于额叶且为累及多叶，患者多表现为性格的改变，头痛，乏力，嗜睡。癫痫发作比胶质瘤，脑膜瘤及脑内转移瘤的发生的可能低，这可能在明确诊断PCNSL时，病变较少累及易发生癫痫的脑皮质区有关。
    此外，有的病人表现为幻觉、幻视、幻听等精神症状，亦可以表现为健忘，智力减退。症状的持续时间为几周至几个月，这与PCNSL的预后差有关。
　　免疫缺陷患者的临床表现与免疫功能正常患者有所不同。例如，AIDS患者多有精神智力方面的改变，多系统的缺损的改变，多并发其他疾病，如病毒性脑炎，弓形虫病，进行性多叶脑白质病等。
　　目前认为，在很多PCNSL患者确诊时，PCNSL已在中枢神经系统内播散。约有25%的免疫功能正常患者和50%的免疫缺陷患者在诊断为原发性中枢性淋巴瘤时，已有多叶的浸润。
　　PCNSL的多叶播散的特性亦表现在淋巴瘤的眼部浸润。在全身性系统性淋巴瘤中，球后为常见的浸润区域。而在PCNSL中，肿瘤细胞常浸润玻璃体，视网膜，或脉络膜。
    裂隙灯检查下，房水中淋巴细胞增多可以确诊。在原发性中枢神经系统淋巴瘤确诊时，眼部多有浸润的原因并不清楚。有报道竟高达20%左右。
    虽然有些病人有视力模糊，玻璃体浑浊的症状，很多患者并无眼部症状。所以，在PCNSL患者治疗前，应进行全面而细致的眼部检查。PCNSL患者在眼部的病变首先表现为非特异性，单侧性葡萄膜炎。
    这种葡萄膜炎多对常规治疗无效，并发展为双侧性，80%的眼部淋巴瘤患者都发展为原发性中枢神经系统淋巴瘤，所以，对于眼淋巴瘤患者应进行脑部CT或MRI，以明确有无PCNSL的发生。