何杰金病临床上也称为霍奇金淋巴瘤（HL），这类淋巴瘤在欧美国家发病的可能很高，而我国和日本的发病的可能较低，占恶性淋巴瘤的8%左右，其发病与EB病毒或人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、遗传等因素有关，典型的病理学改变为巨大的霍奇金和Reed-Sternberg(HRS)细胞。同非霍奇金淋巴瘤相比，HL的治治疗结果果较好，但治疗相关的远期并发症是进一步提高治疗结果的主要障碍。北京恒安中医医院的肿瘤科专家对何杰金病的诊断方面的进展做了一些简单的概述：
     (一)　病因诊断
　　病毒病因学说认为HL是感染普通病毒一段时期以后所发生的一种疾病，同时感染病因学与HL的临床特征有关，例如发热、盗汗、体重减轻和血沉增加等，关系很密切的是EB病毒(EBV)、HIV和麻疹病毒(MV)。有研究显示：在美国和北美洲有30%的HL患者EBV核酸和蛋白(+)，在一些发展中国家，如非洲、亚洲和拉丁美洲EBV核酸和蛋白的阳性比例将近100%。在感染HIV的患者中HL的发病的可能呈上升趋势。HIV导致淋巴瘤是仅仅与普通的免疫缺陷有关，还是HIV特殊的蛋白所致，或是HIV导致的免疫失调引发的淋巴瘤到目前为止还不是很清楚。近的关于在怀孕期间或围产期暴露于MV与HL发病的流行病学研究证实了MV 和HL之间有关的假设。其它可能的致病因素还有遗传倾向、社会因素等。
　　(二)　病理诊断
　　在组织病理学方面，目前公认的是“WHO霍奇金淋巴瘤分类(2000)”。与1994年欧美修订的REAL分类法相比，该分类系统将结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)作为一种新的病理类型从淋巴细胞为主型中分离出来，而其它四种归为一个类型，即经典型(cHL)。cHL的标志是巨大的HRS细胞，占受累组织浸润细胞的＜1%，通常散在于由T、B细胞、中性粒细胞、巨噬细胞及其它类型细胞组成的肿瘤微环境中，其来源仍不十分清楚，由于几乎所有来源于经典型病例的HRS细胞均带有克隆和突变的免疫球蛋白基因重排，因此推测其来源于转化的成熟B细胞。极少部分cHL是T细胞来源的。由于传染性单核细胞增多症、成熟B、T 细胞淋巴瘤、黑色素瘤和肉瘤等肿瘤也可见到HRS样细胞，因此它不能作为确诊cHL的依据。只有在合适的细胞背景中检测到免疫表型为CD30+，CD15±， BSAP weakly +，CD45RA－的HRS细胞才能考虑cHL的诊断。NLPHL与cHL明显不同，它的肿瘤细胞称作淋巴和组织细胞(L&H)，具有特征性折痕，核仁不明显，细胞核呈扭曲、分叶状，即“爆米花(popcorn)样”特征，而典型的HRS细胞罕见。L&H细胞带有重排的免疫球蛋白可变区基因－B细胞标志，免疫表型CD20＋，CD15-，CD30-(成熟B细胞)。由于L&H细胞在肿瘤克隆扩增过程中常常出现体细胞突变，因此目前认为它可能来源于正在发生体细胞超突变的生发中心B细胞。
　　(三)　HL的分期诊断和预后风险评估
　　HL的分期诊断是基于Ann Abor分类，该系统包含了预后因子，如受累解剖部位的数量和位置、巨块样淋巴结病变、病变结外侵犯范围和横膈下受累。准确的分期诊断需要腹部B超、颈、胸、腹及盆腔CT扫描、骨髓细胞学和活检以及骨的放射性核素显像。PET/CT在分期中的价值尚未确定，因其阳性预测价值较低，活动性HL、胸腺增生和任何部位的炎症难以用PET鉴别。根据患者具有的危险因子进行分组诊断对于治疗和预后评估十分重要。欧洲的德国霍奇金研究组(GHSG)将HL患者分为三个风险组：早期预后好、早期预后不好(中期)以及晚期HL。而北美采用的是两组分类系统：局限期和晚期HL。
 

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