恶性淋巴瘤是一类原发于机体的淋巴系统的的恶性肿瘤,来源于淋巴结和淋巴组织的细胞病变。恶性淋巴瘤表现多种多样,淋巴结肿大为其特征,以其首发者约占60%,多发于颈部,其次为腋下、腹股沟,淋巴结大,坚而有弹性,无疼痛。病变也可见于淋巴结外组织器官,引起吞咽困难,鼻出血、腹痛、腹泻、腹水、肝脾肿大、肝痛、黄疸、咯血、胸水、骨瘤、病理性骨折、中枢神经病变、皮肤溃疡等。何杰金氏病大多表现为淋巴结病变,非何杰金氏病则多表现为淋巴结外病变,二者表现不尽相同,全身症状有恶寒、发热、乏力、盗汗、消瘦,晚期有贫血及恶病质。?
恶性淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明。但有如下相关因素:①EB病毒感染;②免疫缺陷是高危人群;③电离辐射也可引起本病的发生;④遗传因素与本病的病因关系也有报道。有时可见明显的家族聚集性。
恶性淋巴瘤在病理学上分成何杰金氏病和非何杰金氏病两大类,根据瘤细胞大小、形态和分布方式可进一步分成不同类型。
(一)何杰金氏病(HD) HD是一种特殊类型的恶性淋巴瘤,组织学诊断主要依靠在多形性炎症浸润背景上找到特征性R-S细胞。1965年,Rye国际会议确定分为四型:
1.淋巴细胞为主型(LP)HD2以中、小淋巴细胞增生为主,有时以组织细胞增生为主;典型R-S细胞不易找到。但常存在较多L-H细胞。
2.结节硬化型(NS)HD:以双折光宽胶原纤维束,将存在腔隙型R-S细胞的淋巴组织分隔成大小不一结节为特征,典型R-S细胞罕见。
3.混合细胞型(MC)HD:典型R-S细胞和H细胞多,炎性细胞明显多形性,伴血管增生和纤维化。
4.淋巴细胞消减型(LD)HD:除存在典型R-S细胞外,还可出现许多多形性R-S细胞(网状细胞型)或弥漫性非双折光纤维组织增生,反应性炎性细胞显著减少。
(二)非何杰金氏淋巴瘤(NHL) 我国在1985年成都会议上,根据国内NHL特点,参照了国际工作分类,拟定了自己的工作分类。
根据分化程度分为:低度恶性、中度恶性、高度恶性。包括以下18种类型。
1.小淋巴细胞性 2.淋巴浆细胞性 3.裂细胞性(滤泡型) 4.裂细胞性(弥漫型) 5.裂-无裂细胞性(滤泡性) 6.裂-无裂细胞性(弥漫性) 7.无裂细胞性(滤泡型) 8.无裂细胞性(弥漫型) 9.Burkitt淋巴瘤 10.免疫母细胞性 11.髓外浆细胞瘤(分化好) 12.髓外浆细胞瘤(分化差) 13.草样肉芽肿-Sezary综合征 14.透明细胞性 15.多形细胞性 16.淋巴母细胞性(1)曲核(2)非曲核 17.组织细胞性 18.不能分类
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