1 临床病例

　　病例1，女，49岁。右上腹隐痛不适2月。无黄疸和发热。查体：无黄疸，腹平软、无压痛，未扪及包块，肝脾不肿大。CT和B超均显示左肝内有一约5 cm囊性占位病灶，密度不均。CA19-9、AFP及CEA均阴性。标本大体所见：囊肿直径约5 cm，壁厚约0.3 cm，不光滑、有折皱，囊壁内见一拇指大小硬结。囊内有大量果冻样胶状物。行左半肝切除。病理组织学诊断：左肝管黏液性囊腺瘤。术后B超、CEA和CA19-9随访15月无复发。

 

    　病例2，女，72岁。右上腹疼痛伴向右肩背部放射3年。体征同病例1。B超示胆总管上段内径 2 cm，左肝管内径约1.3 cm，透声差。其内见多个强回声伴不典型声影。ERCP显示左、右肝管分叉处有一椭圆型充盈缺损。CA19-9、AFP及CEA阴性。术前诊断为肝内外胆管扩张并左肝管结石。行左半肝切除、胆道探查、T管引流术。标本大体所见：肝外胆管呈明显张力性充盈状(直径约3.5 cm)，左肝内有一囊肿，直径约8 cm，壁厚约0.3 cm，囊肿内璧散在有约豌豆大小的菜花样新生物，囊内有大量果冻样胶状物。囊壁有一裂口，囊内容物经此溢流入肝外胆管。病理诊断：左肝管高分化黏液性囊腺癌。术后B超、CEA和CA19-9随访9月无复发。

　　2 讨论

　　肝内胆管囊性肿瘤(囊腺瘤和囊腺癌)罕见[1，2-5]。通常发生于女性，特别是中年女性[1，3-5]，偶可发生于儿童[6]。本组2例均为女性。例1(囊腺瘤)为中年，例2(囊腺癌)为老年。由于囊腺瘤可恶变[1]，故对老年患者(病程多较长)，更应注意囊腺癌的可能。临床上肿瘤的直径从1.5~35 cm[1]，个别可发展到很大。Beuran等[7]报道1例占据右半腹。

　　病程早期肿瘤尚小，且肿瘤生长缓慢[8]，故大多数患者可长期无症状，或仅有腹部不适[1-2]。当肿瘤发展到一定程度时即可出现症状[8]。常见的症状为上腹或右上腹疼痛[1，4-5]，其次为梗阻性黄疸，有时可发生胆管炎[1-2]。体检有时可触及上腹或右上腹部包 块[1-2，9]。本组2例均以腹痛不适就诊，查体均未扪及腹部包块。由于此类肿瘤常位于肝门或肝脏深部，体积不太大时难以扪及，故我们认为对上腹或右上腹不适或腹痛者，应常规行B超检查。

　　该肿瘤临床诊断很困难[7]，下列方法可能提示诊断：①影像学检查。该肿瘤的CT或B超表现为肝内低回声的囊性包块，很常为单灶性，极少为多灶性[8]。包块常有分隔并有乳头或乳头内褶[1，4]。上述检查仅能确定肝内有囊肿，而难以确定囊肿是否在胆管内，故进一步采用ERCP，以明确囊肿是否在胆管内[2]。本组2例CT或B超检查均发现肝内孤立性囊肿，病例2行ERCP，发现左、右肝管分叉处有一椭圆型充盈缺损。但由于对该病缺乏认识，均未考虑该肿瘤的可能，病例2甚至被误诊为左肝管结石。②血清和囊液CA19-9和CEA可增高，特别是囊液CA19-9。测定CA19-9可能有助于该肿瘤与肝脏其他囊性病变鉴别。但遗憾的是标志物增高仅见于小部分(约1/3)患者[4，9]。③囊液为黏稠胶状物，应考虑该肿瘤之可能。细胞学检查若能发现肿瘤细胞对诊断有决定性价值，但阳性比例很低[1]。④对疑为该肿瘤者，我们提倡术中胆道镜检，本组1例即因此确定。此外，胆道镜还可排除胆道其他病变。

　　临床上鉴别囊腺瘤与囊腺癌极为困难。囊壁包块或结节可能提示恶性，但并不完全可靠。本组囊腺瘤者，囊壁仍有一结节。故我们同意其他学者的认识，即影像学鉴别囊腺瘤与囊腺癌极困难且不可靠[1，3-4]。CEA或CA19-9对预测恶性同样不可靠，本文囊腺癌者的CEA或CA19-9均无增高。近年来的研究已认为，这些肿瘤标志物不能区别囊腺癌与囊腺瘤，也不能将他们与肝内其他囊性病变区别[1]。目前病理组织学检查是确诊该肿瘤的手段。

* 温馨提示：本院案例真实有效，只供业内专业人士研究使用，不作为用药指导和对患者的承诺保障。