软骨瘤的治疗

    一、软骨瘤的治疗概述
    软骨瘤是一类较为常见的良性骨肿瘤，软骨瘤可详细分为不同的类型，通常有两种形态，一种是从骨面向外生长，称为外生软骨瘤;另一种是向骨内生长，称为内生软骨瘤。其中内生（髓腔性）软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤，很为常见。骨膜下（皮质旁）软骨瘤则较少见。软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西（Maffuci）综合症。软骨瘤单发多见；多发较少见，并具有发生于一侧上、下肢或两侧上、下肢对称生长的特点，同时合并肢体发育畸形，又称内生软骨瘤病；其发生于一侧肢体者又称欧利（Ollier）病。
　软骨瘤的病因至今未明，有学者认为可能与骨损伤、慢性感染、放射性刺激、遗传及骨发育过程方向转位等因素有关。
　　短管状骨的生内软骨瘤的病理改变可能表现相当恶性，但实质属于良性。躯干或四肢长骨内生软骨瘤病理检查时，可能表现相当良性，但却有10～15%的复发和恶性变比例。在选择治疗方法时，应该注意，位于手、足部的软骨瘤，可行完全刮除，50%氯化锌烧灼骨壁，并用松质骨碎骨片填充植骨，位于躯干和四肢长骨者，一般认为宜采用局部整块切除和植骨术。
    二、软骨瘤的临床特点
   (1)好发的部位为手、足的长管状骨，也可以发生扁骨，如肩胛骨或髂骨;
   (2)患处肿胀，轻微的创伤就可引起病理性骨折;
   (3)X线检查可见：单发性内生软骨瘤为椭圆形的透明暗区，边缘整齐，骨膨胀变薄，瘤内散在砂砾样钙化斑点，多发性内生软骨瘤可引起骨骼畸形;
   (4)病理检查在大体标本上，可见硬而有光泽的浅蓝色的组织，镜下可见分叶状的透明软骨，软骨细胞均匀，成堆，核大小均匀，染色不深;
   (5)偶尔软骨瘤可以发展成为软骨肉瘤，多发生在较大的骨垢。
    三、软骨瘤的治疗原则
    一般不须治疗，若肿瘤过大，生长较快，或影响功能，应考虑作切除术，切除范围应较广，要包括肿瘤基底四周部分正常骨组织，以免遗漏，引起复发。
    1.肿瘤细小，发育停止后大多数肿瘤停止生长，无需特殊治疗。
    2.如局部不适，肿瘤较大并压迫周围组织产生症状及发育停止后肿瘤继续增大时应及时手术切除。切除时应将包括骨软骨瘤的纤维包膜、软骨帽、瘤体连同基底部分正常骨组织一起切除。
    3.肿瘤切除后应作病理检查。
    骨软骨瘤用药原则，肿瘤细小发育停止后肿瘤不再生长者不需要用任何药物。对于需要手术者术前后可酌情应用青酶素庆大酶素以预防感染时间3—5天3，如肿瘤发生截瘫则按脊髓神经损伤加用药物。
    四、软骨瘤的治疗方法
　　手术切除肿物可以消除疼痛，改善外观，改善关节活动，解除压迫症状，推迟或改善进行性的生长紊乱。但另一方面，不完全的手术可能促使恶变，过于完全的手术往往又会造成骺板边缘部分损伤，生长未成熟前，出现骨骺与干骺端之间的骨桥，造成继发的生长发育畸形，所以又不要过于积极手术。尺骨骨干续连症是尺骨延长的主要适应证，现代的骨痂连接延长技术不需要植骨，也不需要内固定。延长过程中，由于生长发育而脱位的挠骨头可以自行复位，继发肘内翻、腕尺偏畸形，均可得到不同程度的纠正，下尺挠关节关系也可以得到改善。必要时，可行挠骨截骨，同时矫正挠骨远端的尺偏畸形，肿瘤显著必须同期切除肿瘤，肿瘤小或只表现干骺端塑形差者，可先延长纠正畸形后再处理肿瘤，尚无延长后引起恶变的报道。挠骨病变伴有侥骨发育不良短缩者，亦可同样处理。腓骨远端病变造成踝穴严重畸形，很好先将腓骨斜形或Z形截断，将腓骨远端取出体外，切除病变修整后，重新复位，恢复踝穴关系，同期闭合胚骨远端骺，二期再做肢体延长矫正短肢畸形。腓骨头巨大肿物有压迫症状者可行腓骨近端切除，术中注意保护腓总神经及其肌支，术后注意下胫腓关节的生长发育变化。
　　孤立性内生软骨瘤的治疗应视有否症状而定。若局部发生疼痛，或压迫周围的血管或神经，影响关节的功能，则可作手术切除。一般的手术方法是刮除，并在空腔内植入自体或异体骨。对长管状骨内的内生软骨瘤，如果发生症状，应考虑有肉瘤变的可能。对大多数的内生软骨瘤来说，单用刮除和置入自体骨或异体骨即可。对复发病人应考虑作较底的手术，这将根据发病部和是否有恶性变来决定。对有些部位可考虑节段性切除，再加上大块植骨来治疗。恶性变的内生软骨瘤也可用微波灭活加植骨术。
　　大多数的单发骨软骨瘤病例不需手术切除，患者可以进行正常工作和生活。但当单发骨软骨瘤位于躯干骨时，即使无症状也可切除，以预防发生并非罕见的软骨肉瘤变。
　　除了上述情况外，手术仅适用于美容或有症状时。如同所有错构瘤一样，单发骨软骨瘤的手术很好不在儿童期进行，其原因为骨软骨瘤在完全长成以前很难确定手术适应症，而且在儿童期切除单发骨软骨瘤可导致局部复发。然而在少见病例中，如当骨软骨瘤引起相当大的功能障碍和畸形，或当生长在神经血管束附近时，可在儿童期手术。
　　单发骨软骨瘤的手术必须切除整个骨软骨瘤及其包膜（边缘性切除），以避免留下部分软骨帽而再次生长。在成人没有必要将单发骨软骨瘤的干和基底部从根部切除，因为单发骨软骨瘤的骨性部分无增生潜能，甚至囊内切除骨软骨瘤顶部也不会复发。在儿童，手术切除必须是囊外的，骨软骨瘤的基底部和周围骨膜也必须切除，因为其中可能存在有生长力的软骨胚，导致术后复发。
　　当临床和放射影像可疑单发骨软骨瘤有初始肉瘤变时，手术切除必须是严格囊外切除，边缘性或广泛性切除，要避免剥脱单发骨软骨瘤软骨表面的包膜，术中防止骨软骨瘤碎裂。
    五、软骨瘤治疗的预后
　　绝大多数病例发育成熟后，肿瘤生长停止或减缓，很多病例因为没有明显症状从未就诊，只是在体检时偶然发现。少数病例发育成熟后肿瘤仍继续加大，恶性变的发生的可能约5％，恶变以后变为软骨肉瘤。多发性骨软骨瘤