一、骨瘤的症状概述
骨瘤是骨骼上细胞恶变并生长的一种特殊的良性肿瘤,多发于膜内成骨的骨骼,很多见于颅面骨,称骨旁骨瘤;偶尔也见软组织,则称骨外骨瘤。膜内成骨的骨瘤可随骨骼发育成熟而停止生长,并且无恶变,其预后一般良好。然而,颈椎发生骨瘤极少见。另外,多发性骨瘤如合并肠道息肉病则称Garder综合征,此病有遗传性。骨瘤是骨膜性成骨过程异常引起骨组织过度增殖形成的一种良性肿瘤,Wills(1953)、Paron(1964)认为它不是真正肿瘤,而是一种错构瘤,也有认为是一种骨组织异常的致密性增殖。骨瘤的临床表现在许多情况下不是特异性的。早期骨瘤症状有时不明显,常在发展到一定程度,局部肿胀或疼痛或压痛时,才引起注意,甚至直到发生病理骨折才就诊断被发现。
发病的可能依据骨瘤的性质,甚好发年龄、部位、性别等也有关联。虽可能无特殊临床表现,但病史,病状和体征仍有重要意义。骨瘤的发病也可能与损伤有关,应了解其发生的时间、部位与程度。其他如骨髓炎、梅毒、其他器官的恶生肿瘤也应予区分,避免混淆。
二、骨瘤的症状
骨瘤的发病的可能仅次于骨软骨瘤,多在儿童发病,男性较多。生长慢,症状较轻。无恶变趋向。
多发生在颅骨,颜面骨及下颌骨偶有发生,分致密骨瘤及松质骨瘤两类。颅骨中以额骨为很多,其次是顶骨、颞骨、枕骨,在面骨中多位于上颌骨、下颌骨、颧骨、鼻骨,其次是额窦、眼眶等处,以及胫骨的前侧中1/3处。
肿瘤生长缓慢,症状轻,多在儿童时期出现,随身体发育逐渐生长,到10~20岁时,经数年或数十年病程,多数因出现肿块才引起注意。但有时也因肿瘤产生压迫而出现相应的症状,如生于鼻骨者堵塞鼻腔,生于眶内者使眼球突出,位于下颌的骨瘤可使牙齿松动,颅腔内肿瘤因向颅内生长可使患者出现头晕、头痛、癫痫发作等症状。肿块坚硬如骨,无活动度,无明显疼痛和压痛。生长有自限,一般直径小于10cm。
致密骨瘤发生在颅面骨表面者,局部隆起,发生在颅内板者,肿瘤如突入,可引起颅内压近,引起晕眩、头痛、甚至癫痫。
骨松质瘤则常发生于长骨端骨干与骨骺交界处的软骨部,随管状骨长度的增长,骨瘤亦有变化,呈不同形状。
一般全身骨骼发育成熟后,即停止生长。但在发育过程中,如骨瘤引起骨骼受压迫,仍可引致畸形生长。
骨瘤偶可发生在软组织中,但多认为这是一种错构瘤,而非真性骨瘤。
患者多为青少年,于颅面及胫前发现膨胀畸形或肿块,症状轻,生长慢。X线显示局限性骨质破坏,其中有不同程度骨化,应考虑为骨瘤。
三、骨瘤的影像学表现
致密骨瘤显示隆起,外壁光滑,颅骨骨瘤基底宽广,呈波状。位内板者则内板增厚。骨密度均匀增加,骨质破坏与骨化程度常不一致。骨疣常带蒂,软骨部可钙化,呈菜花状。
内生性软骨瘤:常为单侧性,常见于短骨,边缘整齐、呈椭圆型透亮区。肿瘤一般为中心性生长,邻近的骨皮质呈梭形膨胀、变薄,肿瘤的周围有一薄层骨质增生硬化现象。肿瘤内可有多数间隔及散在的沙粒样钙化点。指骨病变多位于中节和近节指骨,掌骨或蹠骨的病变常偏向骨端,且肿瘤较大,骨皮质膨胀亦较显著。
外生性软骨瘤:较少见,多单发。肿瘤常开始于干骺端一侧的骨皮质部分,逐渐随着骨骼生长向骨干方向移位。骨皮质向一侧膨胀、变薄,或呈凹陷状常比较局限,边缘无或仅有轻微骨硬化现象,有时可有带蒂向外生长形成软组织肿块。肿瘤内可有钙化斑点及不规则透亮区相间。
皮质旁型软骨瘤:较罕见,多单发。X线表现变化很多,有时在皮质旁呈模糊的软组织阴影,压迫其下方骨皮质形成表浅缺损,缺损边缘常有增生硬化现象;有时缺损区域较深,但仍有一薄层致密的骨质与肿瘤相间隔,缺损区域附近可见钙化斑。
四、骨瘤的并发症表现
骨瘤为骨组织肿瘤中很良性者,很少有恶性变化。患者多为少年和青年。颅骨和上、下颌旨为其好发部位。生长慢、症状少。当其突人颅腔、眼眶、鼻腔和鼻寞内,可引起压迫症状。当其向颅骨表面发展时,可造成外貌畸形。全身骨骺融合后,肿瘤即自行停止生长。故除对已引起较严重的压迫症状或过分畸形须予以手术切除者外,不必考虑治疗;但应继续观察,因骨瘤偶尔可有恶性变。治疗时应手术切除肿瘤,并包括肿瘤周围少许正常骨质。否则,肿瘤可以复发,甚至发生恶性变。
发生于颅骨内板而向颅内发展时,可引起颅内压升高,出现头痛、头晕或者可并发癫痫。
五、不同骨肿瘤的临床表现
不同部位、不同症状对鉴别也有联系
1)疼痛 此非骨瘤的生要症状,但对某些骨瘤则有诊断价值。
例如骨样骨瘤,其特点为疼痛,呈持续性。水杨酸类药质有止痛效用。
骨巨细胞瘤一般少痛,或似风湿性关节炎,甚至发生病理骨折才被发现。
位于脊柱或骨盆的肿瘤,如压及脊髓或神经根,方引起放射性疼痛。
恶性骨瘤的疼痛很先出现,很初轻微隐痛,迅速发展至持续性剧痛。
2)肿胀 一般在疼痛发生后才出现肿胀,肿瘤位于骨膜下或表浅部者较明显。深在者常晨病变进展至后期才被发现肿胀。
良性肿瘤好发生恶变,可骤然增大。
3)功能障碍 由于疼痛,肌萎缩或近关节部肿瘤,可引致关节功能障碍,活动受限。
4)畸形 由于肿瘤的存在,可引致发育不对称,或压及骺板,可引发畸形。
5)压迫症状 因部位不同可引起不同压迫症状。如肿瘤在肺炎部,可引发胸腔出口综合征;在脊柱可发生截瘫;在盆腔可压及膀胱;在关节附近可发生滑囊炎。
6)病理骨折 由于肿瘤存在及其破坏作用,易致病理骨折。如巨细胞瘤每无症状,常在发生病理骨折才被发现。
六、骨瘤的体征体征
1)全身症状 任何年龄可发生骨瘤,但在一特定年龄内,常有好发某种肿瘤倾向。例如婴儿易患神经母细胞瘤累及骨骼常见,少年多发尤文氏瘤,成人为巨细胞瘤及骨肉瘤,老人则为髓瘤及转移瘤。
早期骨瘤的全身症状少,后期如有疼痛,可影响食欲、消瘦、贫血。恶变为发生溃烂,可拦发感染,导致恶病体质。生长迅速者,如尤文氏瘤,可伴发烧,白细胞数增高,似骨髓炎。
由于肿瘤本身性质特征亦影响全身症状。骨软骨瘤、髓瘤及转移瘤常为多发;血管瘤、神经纤维瘤多位皮下或表浅;多发性骨纤维异样增生(Albnghl-综合征)及神经纤维瘤病(VonRecklinghausen病)则有内分泌系病症状。
2)局部表现
(1)皮骨 良性肿瘤多无明显皮肤改变,无粘连。迅速长大后,可压肤皮质,质发亮,可有色素改变。恶性肿瘤则局部皮肤苍白、变钳、充血、温度可增高,并有粘连。
(2)包块 注意肿块部位深浅、大小、硬度、轮廓、表面情况、动度、皮温、有无压痛及转动。不宜用力捏挤,避免促使转移。良性肿瘤一般较硬,边缘清楚,压痛轻,可呈结节状。
(3)畸形 由于生长年龄、部位、肿瘤性质等因素,可引发畸形。如多发性软骨瘤,影响生长,可质肢体弯曲、不等长。内生软骨瘤因膨胀可使手足小骨畸形。肿瘤侵及骺板亦可引起发育异常。
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