骨巨细胞瘤的症状

骨巨细胞瘤是一种良性的骨瘤，故常称良性骨巨细胞瘤或破骨细胞瘤。它是比较多见的原发骨组织肿瘤之一。骨巨细胞瘤是骨的良性病变，通常单发并且有局部侵袭性。也有人认为骨巨细胞瘤是一种潜在恶性的肿瘤。此肿瘤既非完全良性，也非完全恶性，而是介于这两个极端之间，其侵袭程度表现不一，有的巨细胞瘤经过相对简单的手术就可获得长久的控制，而有的巨细胞瘤却可出现播散转移。美国骨骼肌肉肿瘤学会1980年提出的骨肿瘤外科分期系统(surgical staging system)中，将骨巨细胞瘤正式列为低度恶性肿物。
　　以、骨巨细胞瘤的症状
　　骨巨细胞瘤的好发部位已在病理中述及。患者多为20一40岁的青壮年，占总数的80%以上。男女发病宰相等。50%以上的病例在发病前有损伤历史。肿瘤生长活跃，平均病期为 10个月左右。很早期的主诉为疼痛，其次为肿胀。疼痛不剧烈，无碍睡眠。约有16%的病例系因发生病理性骨折才去医院诊治。
　　骨巨细胞瘤的临床表现无特异性，当病变破坏骨皮质并刺激骨膜时或当骨的强度下降即将出现病理骨折时，可以产生临床症状。同大多数骨肿瘤一样，往往因局部的肿胀和疼痛而发现。
　　1、症状临床症状的程度不一，一般与就诊时肿瘤的大小无关。有的患者因病理骨折而就诊，就诊时已有大范围的骨破坏。
　　(1)疼痛：早期多见，一般不剧烈。产生的原因是由于肿瘤生长，髓内压力增高所致。发生于脊椎者，肿瘤可压迫神经或脊髓，产生相应的神经放射痛或截瘫。少数病人可因病理性骨折而就医。
　　(2)局部肿胀、肿块：出现迟于疼痛症状，肿胀一般较轻，由于骨壳膨胀性改变及反应性水肿所致。如病变穿透骨皮质，形成软组织内肿物，则肿胀明显。肿胀逐渐地缓慢增大，有时迅速增大，多属肿瘤内出血所致。
　　(3)关节功能障碍：长骨骨端肿瘤的局部浸润反应可造成关节功能障碍。肿瘤很少穿破关节软骨，但可造成关节面的塌陷或薄弱，有时肿瘤体积较大，范围超过关节，但X线片所见其关节软骨面尚完整，这也是该肿瘤的特点之一。
　　2、体征
　　(1)局部皮温升高，静脉显露：表示病灶局部充血及反应区，特别是骨皮质破坏，形成软组织内肿块时，皮温增高明显，也与该肿瘤血液丰富有关。
　　(2)骨壳完整且较厚时，触及硬韧的肿物，薄的骨壳可有弹性。骨壳破坏或无骨壳者，呈囊性肿物。有时肿瘤呈现搏动，表示肿瘤充血明显。
　　(3)发生于脊柱的骨巨细胞瘤，可引起椎体压缩性骨折、脊髓损伤及截瘫。位于骶骨者可引起骶区疼痛、马鞍区麻木及大小便障碍，肛门指诊可扪及骶前肿物。
　　在x线照片上，典型骨巨细胞瘤呈肥皂泡沫样的囊肿样阴影，早期位于长骨骨端的一侧，逐渐向中心扩张，整个骨端和部分干骺端发生破坏，并向周围扩张，但肿瘤极少穿透关节软骨面。肿瘤周围骨壁清晰整齐，与骨干连接处可能有少量的骨质微密。在囊肿样透明阴影内，无钙化点或新生骨质。偶尔发生自愈或半自愈现象，大多由于病理性骨折和肿瘤内部大量出血所致。在临床实践中，典型肥皂泡沫x线征象较为少见。多数病例呈周围骨壁扩张，界限清晰，但无骨间隔的囊肿样征象，病理骨折后溶骨性变化的发展尤为显著，须与中心型骨纤维肉瘤鉴别。
　　在极大多数病例中可根据病历、临床和x线征象作出诊断。但组织切片检查在骨巨细胞瘤的诊断中十分重要，它对处理的决定和预后的测知起指导作用。因此，病理检查应尽量做到完全、广泛、仔细。只凭一小块组织检查的结果来推断整个肿瘤的性质，很难达到正确的分级。手术可以根据冰冻切片或活组织检查，结合临床和x 线征象进行。术后对切除或刮除的标本应再作更全面的检查，肯定分级后更好地进行观察或进一步治疗。
　　病变在膝关节周围，肿胀、疼痛。X线表现为骨端局限性均匀一致的溶骨性破坏，呈肥皂泡沫状。镜下为基质细胞和多核巨细胞。
　　3、并发症：
　　骨巨细胞瘤的患者约有1-6%发生肺转移，预后相对良好。部分病例其转移灶可通过手术切除而治疗，也有转移灶长年保持不变或自行消退。然而，约有20%的肺转移病例，病情可迅速发展，导致死亡。肺外转移少见。骨巨细胞瘤可发生恶性变，转变为骨巨细胞肉瘤，其恶性程度大大提高。发生恶变的机制目前尚不明确，但有大量病例证实骨巨细胞瘤经放疗后可继发肉瘤，提示放疗可加速骨巨细胞瘤的恶性进展。
　　骨巨细胞瘤可并发病理骨折，脊椎病变者，肿瘤可压迫神经根或脊髓，造成根性痛或截瘫。
　　二、骨巨细胞瘤容易与哪些疾病混淆？
　　巨细胞修复性肉芽肿　常见10岁～20岁青少年，好发下颌骨。现在认为发生于颌骨者通常并非真性GCT而是巨细胞修复性肉芽肿。镜下多核巨细胞体积小，中等数量，分布不均匀，常聚集于出血、坏死与含铁血黄素沉积部位，并可见骨样与骨组织形成，病灶经单纯刮除后预后较好。
　　动脉瘤样骨囊肿　多发生于20岁以下的青少年。好发椎骨及扁骨，但也可发生于长骨干。X线上与GCT相似，呈骨的偏心膨胀，骨皮质消融，与GCT镜下不同的是多核巨细胞分布不均且多位于血管囊肿和出血灶附近，胞体较小，间质为成熟的纤维组织。单纯病灶刮除四分之一会复发，大块切除或刮除并结合骨移植效果较好。多核巨细胞性骨病变十分复杂，稍不警惕就易造成误诊，对于患者是儿童，病变在除骶骨外的椎骨、颌骨和手足骨，病灶多发，通常不是GCT。特别值得一提的是骨折时可因坏死、出血及多核巨细胞反应而误诊为GCT合并病理性骨折，应加以鉴别。
　　孤立性骨囊肿多发于青少年骨骺未愈合以前的干骺端，呈对称性膨胀，分隔较少。
　　成软骨细胞瘤好发于20岁以下者的长骨骨骺部，瘤内常有钙化点，房隔较少，边缘较清晰。
　　非骨化性纤维瘤多见于青少年，好发于长管状骨骨干上，偏心性生长，多沿长轴发展，边缘清晰，有硬化边。
　　三、骨巨细胞瘤的症状检查
　　1、X线检查病变多位于长骨骨端(骨骺部位)。显示中央或偏心性溶骨性破坏，并侵及干骺端。向关节方向延伸可完全破坏软骨下骨质。一般情况下，病变边界较清楚，呈膨胀性改变。病灶周围一般有反应性薄层骨壳存在，骨壳内壁可有骨嵴突出于病灶内，形成X线下所谓“分叶状”或“皂泡样”改变。部分病例可没有膨胀性改变。肿瘤可破坏或突破骨皮质，进入周围软组织，形成软组织内肿块。骨膜反应一般不存在，有病理性骨折时则另当别论。有时可同时伴有患骨的骨质疏松。骨巨细胞瘤没有钙化肿瘤基质，常可伴有病理性骨折。位于骶骨的骨巨细胞瘤，病变往往是偏心性，且常累及一侧骶髂关节，而脊索瘤往往位于骶骨中央。位于脊椎部位的骨巨细胞瘤病变易累及椎体及椎弓根，脊柱后凸继发于椎体塌陷。累及脊椎前部结构是骨巨细胞瘤的特点，而动脉瘤样骨囊肿，成骨细胞瘤常破坏脊椎后部结构。部分骺板未闭合的病人，溶骨性破坏发生于干骺端，进而穿过骺板累及骺端。X线片可显示其一般特点，但仍不足以确诊。
　　偶尔发生于骨突部位，如大小粗隆。骨盆和肩胛骨等扁平骨很少见。也有报道骨巨细胞瘤发生于手足部位。脊柱部位(除骶骨外)也很罕见。
　　骨巨细胞瘤均表现为溶骨性破坏，并有很宽的移行带。病变区的骨皮质常膨胀变薄。病变内残留的骨嵴在X线上表现为分隔现象。肿瘤也可以侵入周围的软组织。
　　一些侵袭性的溶骨性病变的X线表现类似于骨巨细胞瘤，如动脉瘤样骨囊肿和甲状腺功能亢进中的棕色瘤。
　　2、CT检查 CT检查对确定肿瘤边界方面超过X线片及断层摄片。肿瘤呈实体性改变，CT值与肌肉相近。有时肿瘤内含有囊腔，但很少像动脉瘤样骨囊肿那样看到液体平面。反应性骨壳与正常骨皮质不同，较少钙化，CT检查对于明确与关节软骨及关节腔的关系和肿瘤侵犯周围软组织的程度很有帮助，新型的双螺旋CT通过静脉注射造影剂后，可进行各层面的重建显示肿瘤内的血管，可以替动脉造影。
　　3、磁共振成像(MRI) 磁共振成像是骨巨细胞瘤很好的成像方法，它具有高质量的对比度和分辨比例。肿瘤在纵向弛豫时间(T1加权像)呈现低强度信号。在横向弛豫时间(T2加权像)表现为高强度信号。因此看髓内病变很好用T1加权像，在观察皮质外病变时很好用T2加权像。MRI在显示任何骨外的侵犯及关节累及程度有优势，而CT对于观察骨皮质破坏及反应性骨壳具有特点。MRI及CT对早期发现肿瘤的复发非常有用。绝大多数病变由数量不等的存活组织和坏死组织混合构成。这样的病变其MRI信号不均匀，高信号和低信号区相间存在。
　　软骨下病变向邻近关节的蔓延通常发生于关节内韧带的起止点处，比较常见的是膝关节的交叉韧带。直接通过关节软骨向关节内蔓延比较少见，但确实可以发生。巨细胞瘤这种直接侵犯和破坏关节软骨的倾向，虽不为其所独有，但比其他任何肿瘤(包括恶性肿瘤)都常见。通过病理骨折向关节内蔓延不常见，但确可发生。因此当有病理骨折发生时，必须检查有无关节内蔓延。对整个病变标本进行观察，其外观是非常多样化的。有的病变完全由柔软、血供丰富且呈红褐色的易碎组织构成。由于这种病变含水量高，因此在MRI上表现为质地均匀的高信号。
　　另有一些病变主要由较硬的黄色干酪样组织或海绵样坏死组织构成，几乎不含血管组织。这些区域由坏死的肿瘤组织和大而充满脂肪的组织细胞构成。