在临床上，软骨肉瘤病的很主要的组织成分是肿瘤性软骨细胞。此为其在病理上与骨肉瘤的不同点。此外尚有少量粘液样组织、瘤骨和纤维组织。在特殊情况下，粘液组织可能增加，甚至几乎占据全部肿瘤。故病理学者有时将此种肿瘤诊断为粘液样肉瘤。以肉眼观察，软骨肉瘤为不规则圆形或葫芦状肿物，一部分在皮质骨外，一部分在皮质和松质骨内。其切面多为白色或灰白色发亮的半透明体，白色部分为钙化软骨，灰白色部分为纤维组织。有时有纤维间隔膜，将肿瘤分为数叶。肿瘤无包膜，与周围正常组织紧密相连，部分肿瘤因退行变性而形成假囊肿或粘液样组织。
    显微镜检查可见主要肿瘤组织为排列紊乱、大小不一的软骨细胞和少数粘液样细胞。上述两种细胞，广泛散在于成软骨组织的基质中。部分软骨有不规则的钙化或骨化现象。但肿瘤软骨细胞的切片组织象很不一致。部分软骨细胞可能比较良性而有规律，另一部分则呈相当恶性状态，细胞排列紧密，胞核多至2～4个，核分裂甚多，细胞间基质稀少。故必须注意，对任何软骨肿瘤不应仅凭显微镜下的组织象而确定其性质和恶性的程度，应同时参考临床和x线检查所见。
    指、掌、趾、跖骨软骨瘤，根据在显微镜下的组织象，其恶性程度可能十分显著，但根据临床经验，此种肿瘤很少有恶性发展者。反之，扁平骨或长骨的软骨瘤，虽在显微镜下其组织表现为良性，而发展为恶性肿瘤者亦甚多。尚有长骨的骨软骨瘤或软骨瘤，根据临床表现，确已转变为软骨肉瘤，且已有肺部转移，但在显微镜下的组织象仍保持其良性征象。这说明对继发软骨肉瘤的诊断，应以病史和临床以及x线征象为主要依据。总的来说，软骨肉瘤的主要组织成分是肿瘤性软骨细胞、钙化软骨和软骨化骨。但在主要肿瘤组织中；偶尔可见到少量的骨肉瘤样的骨样组织或肿瘤骨的小岛。软骨肉瘤分叶周围出现肉瘤样的纤维组织更为常见，学者一致认为它是产生肿瘤性成软骨细胞的母组织。此外，因血运不畅，组织退化，大片肿瘤组织可能发生粘液样变。上述与软骨肉瘤不同的组织的出现，有的仅代表肿瘤发展过程的一个阶段，有的是继发病变的结果，都不能左右软骨肉瘤的基本性质，故无另立名目(如粘液软骨肉瘤或纤维软骨肉瘤等)的必要。

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