小肠间质瘤并不是很常见，它的恶性程度判断起来困难，一般不容易分辨出是良性的还是恶性的，因此要加强对肿瘤的监控和检查。小肠间质瘤是原发于小肠的胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST），是胃肠道间质瘤的一种。
 　　胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)的概念很早由Mazur和Clark在1983年提出，以区分一组既不是平滑肌来源也不是神经源性的消化道肿瘤。将GIST定义为包括生物学行为与起源不明的全部胃肠道梭形细胞肿瘤。1998年，Kindblon等研究表明，GIST与胃肠道肌间神经丛周围的Cajal细胞相似，均有c-kit基因、CD117、CD34表达阳性。ICC为胃肠起搏细胞，因此，有人又将其称之为胃肠道起搏细胞肿瘤(Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor，GIPACT)。但GIST可发生于胃肠道外，如大网膜、肠系膜等，且GIST瘤细胞无ICC功能，因此目前也有认为GIST可能不是起源于ICC，而是起源于与ICC同源的前体细胞（间叶干细胞），这也可解释部分瘤细胞中有灶性肌源性标记表达。 　　GISTs免疫组化研究表明CD117（c-kit）和CD34为其重要标志物。80～100％的GISTs CD117呈弥漫性表达，而平滑肌细胞和神经纤维不表达CD117。60～80％的GISTs肿瘤细胞中，CD34呈弥漫阳性表达，并且良性的GISTs的CD34表达较高。CD34表达特异性强，在区别GIST s与平滑肌瘤或神经源性肿瘤时具有重要价值。
　　GISTs的发病的可能不高，约为1/10万~2/10万。但是GISTs却是常见的胃肠道间叶源性肿瘤。GISTs多见于中年及老年人，40岁以前少见，发病的中位年龄为50岁~65岁。据统计约60%~70%发生在胃，20%~30%发生在小肠，不足10%发生在食管、结肠及直肠，男女性无差异，GISTs也可能发生于网膜和肠系膜。GISTs的症状主要与肿瘤的大小、部位、肿瘤与胃肠壁的关系及肿瘤的良恶性有关。肿瘤较小者常无症状，往往在癌症普查和其他手术时无意中发现。若较大者，则可引起各种症状。常见的临床症状为腹部不适、腹部肿块及便血。其次还有一些症状如贫血、体重下降等。
　　胃肠道内GISTs通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔内或浆膜面生长，由于发生在肌层，通常患者的粘膜完整，藉此可以与腺癌、淋巴瘤等肿瘤相区别，但若瘤体巨大，亦可胃肠粘膜也可能坏死导致瘤体暴露于管腔。部分病例则完全表现为肠系膜或大网膜肿块。肿物多呈圆形或椭圆形，有的包膜完整，有的无明显包膜。切面部分灰白，实性，质韧;部分细腻，呈鱼肉状。光镜下不同的细胞形态可按一定的比例组成肿瘤实体，可分为梭形细胞型、上皮样细胞型、梭形和上皮样细胞混合型。瘤细胞排列结构多样，梭形细胞往往呈编织状、栅栏状或旋涡状排列，上皮样细胞则多以弥漫片状、巢索状排列为主。肿瘤间质常出现黏液样基质及玻璃样变性，甚至可出现钙化，部分肿瘤组织可伴有或多或少的炎症细胞浸润。在高度危险性GISTs中出血及坏死常见，部分可出现囊性变。大量研究表明，GISTs的免疫表型不同于典型的平滑肌肿瘤及神经鞘瘤，因此GISTs的免疫组化分析也成为区别其他间叶源性肿瘤的主要方法。大多数研究道CD117在GISTs中的阳性表达比例在80%~100%。但平滑肌细胞、血管平滑肌细胞和神经纤维不表达CD117。大部分GISTs表达CD34，其阳性比例大多在60%~80%，但是在平滑肌肿瘤中也有10%~15%表达，因此特异性不如CD117。
　　临床判定GISTs的良恶性十分困难。对于这方面的文献各家道不一，评价的标准也不一致。Lewin等指出影响GISTs的生物学行为的因素包括：有无邻近器官的侵犯及远处转移，有无黏膜的侵犯，核分裂数，瘤体的大小，肿瘤细胞密集程度，细胞分裂数，有无出血坏死等。其中，肿瘤的大小和核分裂象被认为是判定GISTs生物学行为很有价值的指标。Emory等提出将GISTs分为良性，潜在恶性，恶性，具体如下：恶性指标有：①肿瘤具有浸润性；②肿瘤出现远近脏器的转移。潜在恶性指标有：①胃间质瘤直径5cm，肠间质瘤直径4cm；②胃间质瘤核分裂象5个/50HPF，肠间质瘤核分裂象≥1个/50HPF；③肿瘤出现坏死；④肿瘤细胞有明显异型性；⑤肿瘤细胞生长活跃，排列密集。当肿瘤具备一项恶性指标或两项及以上潜在恶性指标时，则为恶性GISTs；仅有一项潜在恶性指标时，则为交界性GISTs，否则为良性GIST。但是有道指出即使是良性的肿瘤，在10年或20年后也出现了恶性转化。因此，目前学术界倾向于废除良恶性标准。
小肠间质瘤的CT诊断
    GIST可发生于任何年龄，但多见于50岁以上的中老年人，男女发病的可能各家报道不一，本组男多于女，为3：2。GIST的临床表现随肿块的部位和大小变化多样，缺乏特征性，以腹部包块、腹部不适及消化道出血多见。CT表现：小肠间质瘤多表现为腔外生长或以腔内-腔外生长为主，也可向腔内生长，有报道高达45％～86％的胃GIST为外生性生长，小肠较胃GIST更常为外生性生长。但在横断面CT常很难界定病变的起源部位，多层螺旋CT的后处理技术有助于判断其起源部位。本组CT示小肠良性间质瘤呈圆形或椭圆形，直径一般＜5cm，边界清楚，平扫时密度均匀，增强后肿瘤动脉期呈显著均匀强化，静脉期呈持续强化。小肠恶性间质瘤形态呈不规则形，有分叶，直径＞5cm，边界可清或不清，密度多不均匀，表现为高低混杂密度，其内可见低密度坏死灶、囊变区及钙化，增强扫描时实质部分强化明显，坏死灶则不强化。部分患者可见“Torri-Celli-Bernoulli”征，即＞5cm的肿瘤内可见坏死，与肠腔相通，气体进入肿瘤内，出现气液平。文献报道部分肿瘤瘤体内及瘤周见线状或簇状排列的小血管影。
    CT检查对小肠间质瘤良恶性的判断及其局限性，对小肠间质瘤良恶性判断尚无统一标准，众多学者认为GIST有良性、恶性和潜在恶性之分。参照Fletcher及Miettinen等的GIST良恶性标准，恶性指标：（1）肿瘤具有浸润性，有局部粘膜及肌层和邻近器官的侵犯；（2）出现远处器官的转移。潜在恶性指标：（1）小肠肿瘤直径＞4cm；（2）小肠肿瘤核分裂像≥1个/50HPF；（3）肿瘤有坏死；（4）细胞异型性明显；（5）细胞生长活跃，排列密集。当肿瘤具备一项恶性指标，或两项潜在恶性指标时则为恶性；仅有一项潜在恶性指标时，则为潜在恶性；无上述指标时为良性。但这些指标主要是病理学尤其病理组织学方面的，而CT检查只能反映大体病理改变，在区别良恶性方面虽有一定作用但亦有限度。
    小肠间质瘤的CT鉴别诊断：小肠肿瘤较少，间质瘤占20％～30％，主要需与小肠淋巴瘤、小肠腺瘤及小肠癌鉴别。（1）小肠淋巴瘤：形态多样，CT可见“夹心面包征”和“动脉瘤样肠腔扩张”，常见腹腔与腹膜后淋巴结肿大融合，易与小肠GIST鉴别；（2）小肠癌：肿瘤浸润的增厚肠壁伴有突入肠腔的软组织肿块，肠腔呈向心性环形狭窄，增强后病灶中等强化；（3）小肠腺瘤：表现为肠腔内软组织肿块，边界清，增强后强化明显，与良性间质瘤鉴别困难，主要依赖病理检查确诊。
 

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